Patología urológica fetal mediante rm: imagen del feto al recién nacido
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| DIAPOSITIVA 1 Patología urológica fetal mediante RM: imagen del feto al recién nacido María I. Martínez León, Luisa Ceres Ruiz, Isidoro Narbona Arias*, Ignacio Alonso Usabiaga, Cristina Bravo Bravo, Pascual García-Herrera Taillefer, Esperanza Vals Moreno Radiodiagnóstico, Radiología Pediátrica. * Ginecología y Obstetricia. Unidad de Patología Prenatal. Hospital Materno-Infantil del Complejo Hospitalario Universitario CARLOS HAYA, Málaga. DIAPOSITIVA 2 Las técnicas de imagen para el estudio de la vía urinaria prenatal han de informar básicamente sobre la ecogenicidad-señal del parénquima renal y el espesor del mismo, la presencia o no de dilatación del sistema urinario excretor (cálices, pélvis, uréter), la cuantía del líquido amniótico, las características de la vejiga y la asociación o no con otras anomalías. DIAPOSITIVAS 3 y 4 Esquema resumen de los diagnósticos prenatales realizados mediante RM y el diagnóstico postnatal. La muestra consta de 30 pacientes fetales a los que se les ha realizado estudio prenatal mediante RM por patología urológica; de ellos, 6 han sido rechazados por ausencia de datos postnatales (pacientes referidos a otros centros, perdidos en el seguimiento), quedando pues 24 pacientes en la muestra. De los 24, dos aún no han nacido, por lo que se consideran en el estudio pendientes de resultado postnatal. Se han agrupado en varias categorías según los datos prenatales:
3 pacientes con ectopia renal, 2 en situación pélvica y 1 con ectopia cruzada no fusionada. En este apartado el diagnóstico prenatal coincide en los 3 casos con el postnatal.
Se presentan 2 agenesias renales unilaterales prenatales con demostración postnatal, en ambas con patencia y correcto posicionamiento suprarrenal e hipertrofia renal compensadora contralateral. Una de las agenesias renales se asocia de ECAS: Estenosis Congénita del Acueducto de Silvio.
En los dos casos diagnosticados prenatalmente mediante RM y ecografía de PQRAR el diagnóstico postnatal fue diferente. En un caso correspondió a cambios microquísticos renales bilaterales por reflujo y en otro caso a una nefromegalia leve bilateral en paciente con percentil 95 de peso y talla.
3 casos prenatales de displasia multiquística con quistes sin comunicación entre si. En uno de los casos el riñón prenatal era grande con quistes y el postnatal se observó de pequeño tamaño aunque con quistes, involucionado. En otro caso el riñón era pequeño con quistes, tanto en el prenatal como en el postnatal.
Un caso de displasia parenquimatosa diagnosticada pre y postnatalmente. Sin etiología determinada, no asociada a reflujo ni a síndrome.
Un diagnóstico prenatal con confirmación postnatal.
3 pacientes con VUP diagnosticados prenatalmente con confirmación al nacimiento. Cada uno de ellos mostraba características específicas que se comentarán posteriormente en la presentación de esta patología.
Una EPU en monorreno posteriormente correspondió a UHN unilateral por reflujo grado V en monorreno. Otra EPU fue diagnosticada postnatalmente de RDMQ. Sólo en un caso la EPU prenatal coincidió con el diagnóstico postnatal de EPU.
6 pacientes con diagnóstico prenatal de dilatación de todo el sistema excretor de forma unilateral, dilatación calicial, piélica y ureteral. En 3 el diagnóstico postnatal fue diferente. En uno el diagnóstico era similar pero con matices. En dos aún se está en espera del nacimiento del paciente. En las siguientes diapositivas se irán mostrando ejemplos de los diagnósticos prenatales (diapositivas negras) y los postnatales (diapositivas verdes) de cada uno de los puntos de la clasificación anteriormente expuesta. DIAPOSITIVAS 5 y 6 (Número 1)
En la ectopia renal cruzada el riñón ectópico que cruza hacia el lado contralateral se sitúa sobre la pelvis. Ambos riñones se sitúan pues en el mismo lado, con una disposición cráneo caudal, uno encima de otro, siendo el riñón inferior el que presenta el uréter que cruza la línea media y desemboca en el lado contralateral de la vejiga. Se describe fusión de ambos riñones hasta en un 85-90% de los casos. Algunos consideran la ectopia renal cruzada una variante del riñón en herradura. Ejemplo. Diagnóstico prenatal: Ectopia Renal Cruzada. Dilatación vaginal. Diagnóstico postnatal: Ectopia Renal Cruzada no Fusionada. Hidrocolpos. En RM prenatal puede observarse en planos coronal y sagital la presencia de dos estructuras renales localizadas ambas en flanco derecho, corresponden al riñón derecho correctamente situado y al izquierdo ectópico y cruzado (flechas blancas). En la ecografía postnatal se observa la presencia de los dos riñones en el mismo plano cráneocaudal, sin evidencia clara de fusión (flechas blancas). La flecha negra en la RM prenatal indica la impronta del cervix sobre el techo de una estructura de contenido quístico en localización pélvica. En estudio postnatal se constató la presencia de llenado vaginal por himen imperforado correspondiente a hidrocolpos, se muestra la imagen ecográfica en plano axial de imagen quística posterior a la vejiga con ecos finos en su interior, indicando de nuevo las flechas en plano sagital, la impronta del cervix a la vagina distendida. DIAPOSITIVAS 7 y 8 (Número 2)
Según la embriología renal hay tres puntos en los que puede ocurrir la agenesia renal. El primero, si no hay conducto matanéfrico (yema mesonéfrica). El segundo, no hay blastema metanéfrico. El tercero, la unión entre el conducto metanéfrico y el blastema no ocurre. En el primer caso, no habrá riñón, uréter o hemitrígono en el lado afecto. En los otros dos casos puede existir un uréter corto, pequeño, ciego, sin presencia de riñón. El diagnóstico diferencial de la agenesia renal se plantea con el riñón atrófico, muy pequeño, no funcionante; la demostración de parénquima renal, aunque sea mínimo, distingue entre estas dos entidades. Ejemplo. Diagnóstico prenatal: Agenesia renal izquierda. Estenosis del acueducto de Silvio. Diagnóstico postnatal: Agenesia renal izquierda. Estenosis del acueducto de Silvio. La resonancia en plano coronal muestra la presencia de riñón derecho (flecha blanca) y el llenado del espacio correlativo contralateral por asas intestinales, no se localiza riñón izquierdo en fosa renal izquierda ni en otra localización abdominal. Los dos planos siguientes, coronal oblícuo izquierdo y sagital derecho, muestran la ausencia del RI y la presencia del RD (flecha blanca), respectivamente. Se confirmó al nacimiento. El paciente presenta una marcada hidrocefalia supratentorial con características de estenosis congénita del acueducto de Silvio, confirmada postnatalmente. DIAPOSITIVAS 8, 9, 10, y 11 (Número 3)
La PQRAR ocurre aproximadamente en 1 de cada 40.000 nacimientos. Se caracteriza por aumento de tamaño bilateral y simétrico de ambos riñones con numerosos quistes microscópicos córtico medulares renales. Los cambios hepáticos incluyen proliferación de los conductos biliares con fibrosis portal. La presentación típica de la PQRAR en útero es la de nefromegalia bilateral con pérdida de la diferenciación córtico medular por la presencia de microquistes en esta localización. Se asocia también a oligoamnios progresivo que empeora a partir del segundo trimestre. En el caso de riñones grandes y con alta señal (hiperecogénicos en ecografía e hiperintensos en T2 en RM), sin evidencia de obstrucción del tracto renal, el diagnóstico diferencial ha de plantearse entre PQRAR, Poliquistosis renal autonómica dominante, displasias renales que conllevan nefromegalia, nefrocalcinosis y, más raramente, variantes de la normalidad. Se presentan dos casos diagnosticados erróneamente mediante ecografía y RM en época prenatal de poliquistosis renal. Ejemplo 1: En la RM prenatal se observaba aumento bilateral de tamaño renal (RD: 3.8 x 2.7 x 2.3 cm, RI: 3.8 x 2.5 x 2.4 cm) sin disminución de líquido amniótico en controles sucesivos. El dato de ausencia de oligoamnios debería haber hecho sospechar que el diagnóstico referido prenatalmente no era el adecuado. El recién nacido fue un varón RNAT de 3.700 gr con apgar 9/10, polidactilia de ambas manos y pie izquierdo y retrognatia. La ecografía al primer día de vida mostraba tamaño renal algo pequeño para la edad del niño (RD: 3.5 x 1 x 2.6 cm, RI: 3.2 x 2.8 x 3.6), con discreto aumento difuso de la ecogenicidad parenquimatosa con microquistes. Estos hallazgos son compatibles con displasia renal con quistes milimétricos y hacen necesario descartar reflujo (la causa más frecuente de displasia renal en edad pediátrica es el reflujo). La CUMS al tercer día de vida muestra reflujo vésico ureteral activo y pasivo de alta y baja presión, grado III-IV derecho y III izquierdo. Extravesicalización del túnel submucoso derecho (flecha negra). La ecografía de control a los tres meses muestra cambios displásicos secundarios al reflujo con tamaño renal bilateral disminuido (RD: 4,6 x 2 x 3,1 cm, RI: 5,3 x 2,8 x 2,9 cm). Ejemplo 2: La RM prenatal muestra en los tres planos (cuatro axiales, dos coronales, dos sagitales) el aumento de tamaño renal bilateral. En el hígado se interpretó un punteado parenquimatoso de alta señal como patológico, con tamaño hepático normal. Líquido amniótico adecuado a la edad gestacional, no correspondía a oligoamnios ni disminuyó su cuantía en el seguimiento. El estudio ecográfico en las primeras 24 horas de vida muestra riñones grandes bilaterales (RD: 6.4 x 3.5 x 2.2 cm, RI: 5.9 x 3 x 2.9 cm) en relación con paciente en percentil 95 de peso y talla, correspondían a riñones grandes fisiológicos, RN físicamente grande de fenotipo familiar. La ecografía al primer mes mantiene imagen de normalidad con nefromegalia límite. La ecografía hepática muestra parénquima de características normales. DIAPOSITIVAS 12 y 13 (Número 4)
Los riñones displásicos multiquísticos son una de las causas más frecuentes de masa abdominal en el recién nacido. La presentación clásica de un RDMQ es la de masa renal quística multiloculada correspondiendo a mútiples quistes de pared fina que no están conectados entre si. Los quistes se distribuyen al azar y el riñón es grande con perfil irregular lobulado, no se demuestra presencia de pelvis renal. En la forma unilateral de RDMQ, la más frecuente, no suelen presentarse alteraciones en la cuantía del líquido amniótico. Se describe una asociación estrecha entre displasia y obstrucción, por ello, los RDMQ están “clásicamente” unidos a uréteres atrésicos. La historia natural de estos riñones multiquísticos es hacia la involución, tanto postnatal como prenatalmente, por ello es controvertida la realización de nefrectomía. Ejemplo: Gestante de 20+5 con feto con pie equino varo y riñón derecho normal. Se muestran tres planos donde se identifica nefromegalia izquierda de 3.6 x 2.2x 2.3 cm, es una estructura de señal quística con diferentes imágenes lineales irregulares en el interior. La cámara gástrica y el bazo están comprimidos desde abajo por la distensión renal. No se identifica uréter dilatado y la vejiga es normal. Líquido amniótico en cuantía adecuada. Se interpreta prenatalmente como riñón displásico multiquístico. En la ecografía postnatal se observa riñón izquierdo formado por múltiples masas anecoicas, quísticas, de tamaño variable (la mayor de 4.1 cm), que no comunican entre si, identificándose zonas de escaso parénquima renal, que es displásico. El tamaño global del riñón es de 5 x 4 x 6 cm. El riñón presenta efecto masa sobre asas intestinales, estómago y bazo. Compatible con displasia renal multiquística izquierda. DIAPOSITIVA 14 (Número 5)
La RM en planos coronal (fila superior) y axial (fila inferior), de forma secuencial, muestra la displasia renal derecha (flechas blancas) frente a la izquierda: disminución marcada de tamaño renal con aumento alterado de señal parenquimatosa. Este hallazgo se confirma postnatalmente, correspondiendo a una displasia del riñón derecho de etiología no aclarada. DIAPOSITIVAS 15 y 16 (Número 6)
Rm fetal a la 20+2 semana muestra alteración morfológica la zona superior del RD con nódulos varios de señal quística y disminución acentuada del espesor parenquimatoso que lo rodea, se interpreta como probable doble sistema renal derecho con dilatación del superior (reflujo al superior, obstrucción, displasia multiquística focal…). Polo inferior renal derecho sin alteraciones. Se descarta origen suprarrenal de la lesión quística. Riñón izquierdo y vejiga sin hallazgos patológicos. En la ecografía postnatal el riñón derecho muestra un polo superior de menor volumen (flechas blancas) con un pequeño quiste de 3 mm (flecha roja), residual a los descritos prenatalmente. El resto del riñón tiene un patrón ecográfico normal. Vejiga sin alteraciones. Los hallazgos sugieren doble sistema derecho con displasia quística del polo superior. La UIV comprueba el doble sistema. DIAPOSITIVAS 17, 18, 19 y 20 (Número 7)
La distensión vesical con aumento retrógrado de la presión hacia uréteres y pelvis renales provoca dilatación uretral posterior e hidronefrosis. La vejiga puede presentar engrosamiento mural y alteración de la señal por hipertrofia de la pared. Si se rompe, da lugar a ascitis urinaria. La distensión de la uretra posterior por encima de las válvulas de uretra da lugar al clásico “signo de la cerradura” y se considera casi patognomónico de las VUP. El diagnóstico prenatal de VUP permite iniciar la profilaxis antibiótica precoz en estos pacientes así como la descompresión del sistema obstruido de forma inmediata o no demorable tras el nacimiento. Ejemplo 1: En la RM fetal a las 30 semanas, se identifica ureterohidronefrosis del RI, la flecha blanca indica la dilatación del uréter en el plano coronal, observándose tortuoso en todo su trayecto. El espesor cortical está disminuido y con aumento de señal patológico indicando lesión del mismo. Nefromegalia secundaria de 6.8 x 4.2 x 4 cm. Fosa renal derecha vacía, agenesia renal derecha. La vejiga está muy distendida (diámetro cráneo caudal de 6.6 cm) y sus paredes están espiculadas (flecha roja en plano sagital), compatible con vejiga de lucha. Se observa dilatación de la uretra posterior, signo de la cerradura (flecha verde en plano sagital magnificado). Se diagnostica prenatalmente de válvulas de uretra posterior en monorreno. El diagnóstico postnatal es el mismo, VUP en paciente con único riñón izquierdo, en RNAT de 2575 gr y APGAR 9, 10. En la ecografía perinatal se observó dilatación uretero-pielo-calicial izquierda marcada con ausencia del riñón derecho. La cortical renal izquierda estaba adelgazada globalmente con aumento de la ecogenicidad. Se complicó con pionefrosis. La CUMS mostraba vejiga elongada con paredes engrosadas y espiculadas, con formación de divertículos y pseudodivertículos. Reflujo izquierdo grado V con extravesicalización del túnel submucoso. En fase miccional se observa persistencia de válvulas de uretra posterior con componente obstructivo. Ejemplo 2: En RM prenatal se observa dilatación renal bilateral que afecta a cálices, pelvis y ambos uréteres, siendo la lesión algo mayor en el sistema urinario izquierdo. Disminución del espesor parenquimatoso renal bilateral. Distensión marcada de la vejiga con engrosamiento de la pared (alcanza 4 mm) y trabeculación. Dilatación de la porción proximal de la uretra posterior, prostática, con morfología en “ojo de cerradura” muy sugestiva de estenosis a nivel de la uretra proximal. No hay oligoamnios significativo. Diagnóstico prenatal de obstrucción de uretra, probablemente VUP. La ecografía y resonancia postnatales confirman el diagnóstico de VUP, con evolución en el primer mes hacia atrofia renal derecha (flecha roja) y hacia displasia-dilatación renal izquierda. Se interviene confirmando el diagnóstico de válvulas de uretra posterior. Las dos imágenes de RM inferiores, en planos coronal y axial, muestran el marcado engrosamiento irregular de la pared de la vejiga, presentando zonas internas de alta señal en T2 indicativas de edema segmentario mural. DIAPOSITIVAS 21, 22 y 23 (Número 8)
La estenosis de la unión pieloureteral puede dividirse en tres grupos, extraluminal, intraluminal y luminar: EPU extraluminal: causada por vasos aberrantes, acodamientos, bandas, adhesiones, malformaciones vasculares externas… En estos casos, la dilatación de la pelvis y los síntomas son intermitentes. EPU luminal: son las más frecuentes y se deben a la distribución anormal de las fibras musculares y colágenas al nivel de la unión entre pelvis y uréter. EPU intraluminal: son raras, se describen válvulas y pólipos fibroepiteliales que provocan la obstrucción. El diagnóstico de EPU se sospecha prenatalmente cuando existe dilatación de la pelvis renal principalmente, y los cálices, sin dilatación ureteral y con vejiga normal. Conforme la obstrucción progresa se adelgaza el parénquima renal y puede perder su señal normal. El volumen de líquido amniótico suele ser normal. Ejemplo 1. RM fetal en primigesta de 22+4 semanas. Se observa dilatación piélica con diámetro ap de 14 mm (flechas blancas) y dilatación calicial adyacente grado III/IV. Los cálices parecen estar en conexión entre si y con la pelvis renal (flechas rojas). Disminución del espesor cortical sin alteración de señal parenquimatosa. Sospecha de EPU derecha. El paciente fue intervenido al nacimiento siendo su diagnóstico anatomopatológico de Riñón Displásico Multiquísico. Es un ejemplo de error en el diagnóstico prenatal. Ejemplo 2. RM en planos coronal, sagital y axial, muestran una gran dilatación piélica derecha cuyo diámetro ap alcanza 3.9 cm, presentando una morfología redondeada. Se acompaña de dilatación calicial con conexión de los cálices entre si y con la pelvis, asociada a secundario adelgazamiento del espesor parenquimatoso, sin evidencia de cambio de señal del mismo. No se identifica dilatación del uréter. Vejiga sin alteraciones. Riñón contralateral sin alteraciones. Sospecha de EPU derecha. La ecografía postnatal a las 48 h muestra dilatación piélica de 1.5-1.6 cm de diámetro ap con moderada dilatación calicial y parénquima globalmente bien preservado en ecogenicidad, con discreta disminución del espesor. La CUMS descarta reflujo. La ecografía realizada dos meses más tarde muestra progresión lesional con pelvis derecha cuyo diámetro ap alcanza 3.1 cm, el espesor cortical está disminuido en ambos polos y la ecogenicidad cortical permanece preservada. Conlleva hidronefrosis grado III/IV debido a la EPU. Se confirma EPU derecha. DIAPOSITIVAS 24 y 25 (Número 9)
Se prefiere el uso del término “dilatación” al de hidro o ureterohidronefrosis, dado que estos últimos implican la presencia de “obstrucción”. El término de dilatación refleja el hecho de que el sistema excretor está aumentado de tamaño pero no predetermina una etiología (obstructiva o no), sólo que la orina presenta un impedimiento al flujo entre el riñón y la vejiga, no implicando disfunción renal ni urológica. El ejemplo pre y postnatal mostrado refleja un error del diagnóstico prenatal. La lectura de la RM prenatal a las 19+6 semanas fue de ureterohidronefrosis derecha con discreto oligoamnios. La pelvis derecha se observaba anormalmente más dilatada que el resto del sistema, con una morfología llamativa (anterior, caudal y medializada, flechas blancas) que se comentó aunque no se interpretó adecuadamente. Existía también dilatación de los cálices con conexión hacia pelvis y una mínima dilatación del uréter (flecha roja). Se realizó ecografía y RM de abdomen al nacimiento, se muestra la RM en planos coronal y cuatro axiales. En ellos se identifica la gran dilatación piélica con morfología dirigida medialmente debido a lo que en cirugía se constató como una EPU derecha en el contexto de un riñón en herradura. Las flechas rojas muestran el parénquima de unión entre ambos riñones fusionados medialmente (el renograma mostraba que el tracto de fusión del riñón en herradura no era funcionante). DIAPOSITIVAS 26, 27, 28 y 29 Protocolo de Actuación frente a hidronefrosis y dilatación piélica renal perinatal. Propuesto en el Hospital Materno Infantil Carlos Haya de Málaga, consensuado entre los Departamentos de Ginecología y Obstetricia (Diagnóstico Prenatal), Radiodiagnóstico (Radiología Pediátrica), Pediatría (Neonatología, Nefrología Pediátrica) y Urología Pediátrica. * La pelvis renal se mide en diámetro antero-posterior: Es fisiológica si mide hasta 4 mm antes de la 33 semana y hasta 7 mm a partir de la 33 semana. Es patológica leve si antes de la 33 semana mide de 5-7 mm y después de la 33 semana de 7 a 10 mm. Es patológica moderada si antes de la 33 semana mide de 7-10 mm y después de la 33 semana de 10 a 15 mm. Es patológica severa si antes de la 33 semana mide más de 10 mm y después de la 33 semana mide más de 15 mm. * En el seguimiento y manejo prenatal: Si la hidronefrosis es de grado 0 a II o el diámetro ap es menor de 15 mm, en uno o los dos riñones, se realiza control ecográfico rutinario del embarazo. Si la hidronefrosis es de grado III o IV o el diámetro ap es mayor de 15 mm en un riñón, se realiza control ecográfico cada 3 o 4 semanas. En algún momento de la revisión, se realiza RM. Si la hidronefrosis es de grado III o IV o el diámetro ap es mayor de 15 mm en los dos riñones, se realiza RM en el momento del diagnóstico. Se descartan malformaciones graves y cromosomopatías. Se sigue protocolo de actuación dependiendo del resultado del cariotipo, otros factores de mal pronóstico, la cuantía del líquido amniótico, la madurez pulmonar… * En el seguimiento y manejo postnatal: El paciente se ingresa si presenta:
El paciente no se ingresa y se realiza ecografía precoz y cisto-sono si presenta:
El paciente no se ingresa y se realiza ecografía entre el 7-30 día de vida si presenta:
Cada caso ha de personalizarse, independientemente del protocolo descrito con anterioridad, que sirve para poder manejarse con fluidez en determinados niveles entre varios departamentos. Los casos graves o complejos se comentan en sesión conjunta bimensual. DIAPOSITIVA 30 Bibliografía
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