Degradación de los ácidos grasos






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títuloDegradación de los ácidos grasos
fecha de publicación11.03.2016
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Oxidación de Acidos Grasos

  • Se da en condiciones de AYUNO (en la mitocondria).

  • Intermediarios producidos: NADH y FADH2 (se van a la cadena respiratoria).

  • Se produce también Acetil CoA (se mete al ciclo de Krebs).



Beta Oxidación

- Es la degradación de los ácidos grasosmitocondria

- Lo primero que se debe hacer es la activación del acido graso a Acil CoA graso (por la Acil CoA Sintetasa)  se da en la membrana mitocondrial externa.

- El grupo acilo esta en la membrana externa, y tendrá que llegar atravesar la membrana mitocondrial interna, para poder unirse al CoA. El transporte se da gracias a la  CARNITINA (12 – 18 carbonos).

*Los ácidos grasos cortos NO necesitan de CARNITINA, ya que estos pueden atravesar la membrana interna DIRECTAMENTE y ser activados con el CoA en la matriz.

Enzimas

1. Carnitina Acil Transferasa (CAT 1): mete el grupo acilo en la Carnitina (forma el Acil graso), la enzima esta en el lado externo de la membrana mit. interna.

2. Carnitina Acil Transferasa (CAT 2): mete el Acil graso en el CoA, esta en el lado interno de la membrana mitocondrial Interna.

Regulación de las Enzimas

-La regulación de la beta oxidación depende de la disponibilidad de sustratos y cofactores:

ACTIVA LA CAT 1

INACTIVA LA CAT1

-Glucagón (estado de ayuno)

-Glúcidos disminuidos

-Malonil CoA Disminuido

-AMPc, adrenalina.

-Estado Fosforilado

-Insulina (estado absortivo)

-Glúcidos aumentados

-Malonil CoA Aumentado (acetil coa carboxilasa)

-Estado Desfosforilado



Pasos de la Beta Oxidación

Oxidación

Acil Coa deshidrogenasa  produce enoil CoA + FADH2

Hidratación

Produce un hidroxi Acil CoA

Oxidación

Tiolasa  forma un β-cetoacido

Otras Oxidaciones

1. α Alfa Oxidación: se hidroxila el carbono alfa, se usa NADH

  • Se da en el hígado y el cerebro

  • Enzima: oxidasa de función mixta

  • Se forman alfa hidroxiácidos (cerebrosidos)

2. ω Omega Oxidación: se hidroxila el carbono metilo, se usa NADPH.

  • Produce un acido di-carboxílico.

  • Enzima: oxidasa de función mixta.

3. β- Oxidación en los peroxisomas (o Peroxisomal): es casi igual a la beta oxidación, solo que los sustratos van a ser ácidos grasos de cadena MUY larga (más de 20 carbonos).

  • Es INSENSIBLE al cianuro.

  • El peróxido de hidrogeno (H2O2) producido, se elimina con la Catalasa.

Cuerpos Cetonicos

  • Los cuerpos cetonicos son: aceto-acetato e hidroxi-butirato.

  • Se forman a partir de acetil CoA (en el hígado y riñón).

  • El HMG CoA va ser un intermediario crear aceto acetato.

Triglicéridos (con la lipasa sensible a hormonas) se convierten en  ácidos grasos (hacen beta oxidación)  produce 2 Acetil Coa  produce Aceto Acetil CoA  produce HMG CoA  produce ACETO ACETATO  produce ACETONA y HIDROXI-BUTIRATO.

  • Estos 2 tipos de cuerpos cetonicos van a servir como fuente de energía para el musculo cardiaco, esquelético y el CEREBRO. En un estado de escasez de glucosa (Inanición o ayuno prolongado), o cuando hay deficiencia de insulina.

Correlaciones Clínicas  β-Oxidación

1. Aumento de β-Oxidación Peroxisomal: produce una Hipolipidemia.

2. Déficit de Acil-CoA Deshidrogenasa: causa una hipoglucemia hipocetotica (menos glucosa y menos cuerpos cetonicos), y una aciduria (mucha urea).

  • Hay reducción de la gluco-neogenesis y se va utilizar mucho la ω-Oxidación

3. Enfermedad de Refsum: se altera la alfa oxidación, generando la acumulación de acido fitanico.

4. Cetoacidosis diabética: se da por el déficit de insulina, y exceso de glucagón. Hay hiperglicemia, cetonemia excesiva (aumento del hidroxi-butirato y el aceto acetato), poliuria, bicarbonato bajo.

Conceptos

1. En ayuno prolongado  se producen los cuerpos cetonicos

2. β-Oxidación del palmitil CoA (16 carbonos): produce 8 acetil CoA, 7 FADH2, 7 NADH.

  • Acetil CoA: se van al ciclo de Krebs y producen 80 ATPs (8 x 10)

  • FADH2: se va a la cadena respiratoria, produce 1,5 ATPS (cada FADH2)

  • NADH: se va a la cadena respiratoria, produce 2,5 ATPS (cada NADH)

*TOTAL: serian 108 ATP, (pero hay que restarle 2) entonces se producen 106 ATP.

3. LIPASA SENSIBLE A HORMONAS: es la enzima que hidroliza los ácidos grasos que están en los depósitos (tejido adiposo)  la activa el AMPc, glucagón, adrenalina.

4. Ni la lipolisis sola, ni la beta oxidación generan ATP  necesitan estar siempre conectadas con Krebs y cadena respiratoria.

5. El alcohol (mucho NADH): inhibe la gluconeogenesis.

6. Activación de ácidos grasos: se hace en síntesis y en degradación de Acidos grasos.

7. β-oxidación de ácidos grasos insaturados: requiere de otras enzimas  enoil CoA isomerasa.

8. Hígado: es el órgano que mas cuerpos cetonicos produce, debido a que es el que mas cantidad de HMG CoA Sintetasa tiene.

Metabolismo del Nitrógeno: Amino-Acidos

La mayor parte de aa se obtiene de la dieta  balance de nitrógeno en una persona:

  • Balance en equilibrio: la cantidad de nitrógeno ingerida es igual a la excretada.

  • Balance Negativo: la cantidad ingerida es MENOR que la excretada. (- PESO)

  • Balance Positivo: la cantidad ingerida es MAYOR que la excretada. (+ PESO)

Síntesis de Amino ácidos

Los aa (no esenciales) se sintetizan a partir de α-cetoacidos, mediante una TRANSAMINACION (con la Amino-transferasa)

  • Ejemplo: el grupo amino de la Alanina es transferido un α-cetoglutarato, para formar GLUTAMATO.

  • Luego se hace una DESAMINACION OXIDATIVA (con la enzima Glutamato desh. y las 2 aminoácido oxidasas)

Enzimas

1. L - Glutamato Deshidrogenasa (reversible): va pegar el amoniaco en el glutamato (Rxn directa: usa NADH o NADPH) o va liberar el amoniaco del glutamato (Rxn indirecta: usa NAD o NADP).

*La glucógeno deshidrogenasa directa produce: NAD(P) + Glutamato.

*La glucógeno deshidrogenasa indirecta produce: NAD(P)H + α-cetoglutarato (esqueleto o cadena carbonada) + amoniaco.

  • El Amoniaco liberado de los aa se va convertir en UREA.

  • Fuentes de AMONIACO: el hígado y el metabolismo bacteriano (intestino).

  • Transporte del amoniaco por la sangre: esta dado por la GLUTAMINA, ya que el amoniaco libre es toxico. La glutamina va servir para “recoger” el amoniaco que no a sido convertido en urea (amoniaco libre) y eliminarlo.

2. Glutamina Sintetasa (irreversible): va producir la glutamina, con sus sustratos: amoniaco y glutamato (se usa ATP).

3. Glutaminasa: elimina el grupo amida (se activa en estado fosforilado).

4. L - Aminoácido Oxidasa: elimina grupos amino, usa FMN y produce H2O2  produce α-cetoacido + agua + amoniaco.

5. D - Aminoácido Oxidasa: elimina grupos amino, usa FAD  se va usar en procesos de Detoxificación.

Regulación de la Glutamato Deshidrogenasa

  • Esta regulada por Nucleótidos Purinicos (alosteria)  ATP y GTP: activan la síntesis de glutamato. ADP y GDP: activan la degradación de glutamato.

Transporte Del Nitrógeno (aa)

  • Los aa son transportados desde el musculo, después de la proteólisis, hacia:

    • Riñón: va producir amoniaco (a partir de la glutamina)

    • Hígado: va producir Urea (a partir de amoniaco)

  • Y los esqueletos carbonados se van para Krebs (para producir energía) o son usados para la gluco-neogénesis.

  • Los a.a. liberados por el musculo más importantes para producir energía, son los de cadena RAMIFICADA (valina, leucina).

Ciclo de la Urea (ureogenesis)

  • La urea es el principal mecanismo de excreción del nitrógeno, en el cuerpo.

  • Esta formada por nitrógenos, los cuales vienen de  aspartato y amoniaco.

  • El ciclo empieza y termina en la ORNITINA (se da en el hígado)

  • Se necesitan 4 ATP (por cada urea formada y excretada), poreso va ser mejor incorporar amoniaco en los aa y no excretarlo (es mas “caro” excretarlo).



  1. Amoniaco + Bicarbonato  produce Carbamil Fosfato (Carbamil Fosfato Deshidrogenasa o CPS1, esta enzima no hace parte del CICLO DE LA UREA, pero es necesaria para la síntesis de la urea)……...….Gasta 2 ATP

  2. Carbamil Fosfato + OrnitinaCitrulina (Ornitina Transcarbamilasa)

  3. Aspartato + CitrulinaArgino-Succinato (Argino-s. Sintetasa)………..Gasta 2 ATP

  4. Argino-Succinato  se divide en Fumarato y Arginina (Argino-s. liasa)

  5. ARGININA: se hidroliza y produce UREA + ORNITINA (Arginasa)

  6. La urea es transportada al riñón y excretada por la orina.

  7. FUMARATO: se va a acoplar con ciclo de Krebs, para producir energía.

*Estas enzimas se activan por la disponibilidad de sustrato y NO por hormonas:

  • Aumento de amoniaco o aminoácidos en el hígado

  • Dieta alta en proteínas (estado absortivo) (Formula: 0,8g x Kg)

  • Inanición (estado de ayuno)

*CPS 1 (mitocondrial): es activada con N-acetil glutamato. Este compuesto se produce por acetil CoA + glutamato (enzima N-acetil glutamato Sintetasa  la cual es activada con ARGININA)

*CPS 2 (citosolica): es otra enzima diferente, que sintetiza Pirimidinas. No es activada por N-Acetil glutamato.

Conceptos

1. Nitrógeno Atmosférico (NH2): debe ser reducido a NH3, para poder entrar nuestro cuerpo.

2. Balance nitrogenado positivo: se da en los niños (durante el crecimiento), en el embarazo, y cuando hay realimentación (después de la INANICION).

  • Proteínas: 0.8g x KG de peso  esto va determinar el balance nitrogenado.

  • Balance Nitrogenado = N2 retenido (nitrógeno absorbido – nitrógeno excretado por orina y sudor) / N2 Absorbido (nitrógeno ingerido – nitrógeno excretado por heces)

3. α-cetoacidos: pueden ser Piruvato, oxaloacetato o α-cetoglutarato (estas serán las cadenas hidrocarbonadas, que se producen en la degradación de aa)  la trasaminacion de los aa se puede hacer con cualquiera de estos 3 compuestos.

4. Células peri-portales: tienen glutaminasa y enzimas de la ureogenesis. Células perivenosas: tienen glutamina Sintetasa

5. AMIDA o AMINA: es amoniaco. AMINO: grupo NH3.

6. Proteólisis: estimulada por glucagón, ayuno, AMP, adrenalina, CORTISOL (principalmente), ADP y GDP.

7. Ornitina: es como el oxaloacetato del ciclo de Krebs, solo que en la síntesis de urea. La diferencia es que los carbonos de la Ornitina inicial, van a ser IGUALES, a los de la Ornitina regenerada al final.

8. Ureogenesis: se va dar tanto en ayuno como en absorción.

9. Conjugación de sales biliares: la hacen los aa, glicina y taurina (cisteína)

10. Glicina: produce el grupo hemo (para la hemoglobina)

11. Tejido sin alanina: va producir alanina a partir de la glucolisis  genera PIRUVATO, este se va Transaminar al α-cetoglutarato, para formar glutamato.

12. Desaminacion NO oxidativa (enzima: amoniaco Liasa): solo se va dar en cisteína, serina, homoserina y treonina. Van a producir inmino-acidos.

13. Piridoxal fosfato (vitamina B6): va ser el cofactor de las amino-transferasas (en la trasaminacion) y de la DESAMINACION NO OXIDATIVA.

- Mientras que en la DESAMINACION OXIDATIVA se usan cofactores de oxidoreducciónFMN, FAD, NADP, NAD.

Correlaciones Clínicas  Amino ácidos

1. Deficiencia de un aa esencial: va provocar un balance de nitrógeno NEGATIVO. Este balance se puede presentar también mucho en la vejez.

2. HIPER AMONEMIA: se da cuando se afecta las enzimas de la ureogenesis:

  • Es muy toxica (puede ser mortal), porque se puede meter al cerebro.

  • Hay menos proteínas, y mas glutamina

  • Hay reducción de ATP: ya que el a-cetoglutarato estará en forma de glutamato, y el α-cetoglutarato es un intermediario muy importante para el Ciclo de Krebs.

  • Para curar esta enfermedad, se usa el Acido benzoico y acido fenil-acetico.

3. Deficiencia de CPS 1 y N-acetil glutamato Sintetasa (es la más LETAL): provoca una Hiper-amonemia, y causa retraso mentalhay que suministrar Arginina.

4. Deficiencia de Ornitina trans-carbamilasa: provoca una hiper-amonemia, y causa retraso mental y la muerte, hay un aumento del ACIDO OROTICO.

5. Deficiencia de Arginino-succinato Sintetasa y Liasa: produce una Citrulinemia (exceso de Citrulina), la cual va ser expulsada por la orina  hay que suministrar arginina (para que produzca creatina).

6. Deficiencia de Arginasa: afecta al sistema nervioso central, hay acumulación y excreción de arginina (se excreta un poco de urea, ya que hay otro tipo de arginina en el riñón)

*En una acidosis: DISMINUYE LA UREOGENESIS EN EL HIGADO  la glutamina del hígado se va ir para el riñón, para poder conservar bicarbonato (ya que la formación de urea, requiere bicarbonato)

  • La acidosis inhibe la glutaminasa hepática y activa la glutaminasa renal

  • Aumenta el Cloruro de Amonio (el Cloruro de amonio es la forma en la que el riñón excreta el amoniaco)



  • 1era FUENTE DE NITROGENO EN EL CICLO DE LA UREA: ASPARTATO

  • 2nda FUENTE DE NITROGENO EN EL CICLO DE LA UREA: AMONIACO

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