Protocolo para Sarcomas de Partes Blandas No-Rabdomiosarcoma localizados






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EpSSG

NRSTS 2005

Protocolo para Sarcomas de Partes Blandas No-Rabdomiosarcoma localizados


Versión 1.0

Contenido

1. Esponsor del Protocolo 5

2. Coordinación del protocolo 5

3. Estructura EpSSG 6

4. Protocolo EpSSG 2005– Organización administrativa 8

4.1. organización por países 11

coordinadores nacionales o de grupo y centros de datos 11

6. Abrevaciones 13

7. Resumen 14

7.1 Objetivos: 15

7.2 elegibilidad de los pacientes 15

7.3 Estratificación de los pacientes 16

7.4 Patología y biología 16

7.5 Consideraciones estadísticas 16

7.6 Organización del estudio 17

7.7 Manejo de datos y análisis 17

7.8 Consideraciones éticas 17

SARCOMA SINOVIAL 18

8. Antecedentes 19

22

23

8.1 Bibliografía 24

9. Estructura del estudio 26

10. Elegibilidad del paciente 26

11. Investigaciones pre-tratamiento 26

11.1 Diagnóstico histológico 26

11.2 Valoración clínica 27

11.3Investigaciones de laboratorio resumen para elegibilidad 27

11.4 investigaciones radiológicas 27

11.5 medidas tumorales 28

11.6 Lesiones pulmonares 28

12. Sistemas de Estadiaje 29

12.1 Bibliografía 29

13. Guías quirúrgicas 29

13.1 definiciones 30

13.2 biopsia 31

13.3 resección primaria 31

13.4 re-operación primaria 33

13.5 operación secundaria (cirugía retardada, post-quimioterapia) 33

13.6 Cirugía reconstructiva y control local 34

13.7 GANGLIOS linfáticos 34

13.8 Localizaciones específicas 34

13.9 Cirugía de la recaída 36

13.10 Clips marcadores 37

13.11 Histología 37

14. Guías de Radioterapia 40

14.1 Equipamiento 40

14.2 Plan de tratamiento 40

14.3 Fraccionamiento 41

14.4 definición el volumen diana del tumor primario 41

14.5 Definición del volumen diana de los ganglios linfáticos 42

14.6 Timing de la radioterapia 42

14.7 Indicaciones y dosis 43

14.8 Guías de tolerancia para tejido normal 44

14.9 Guías de tratamiento para localizaciones específicas 44

14.10 Valoración de la calidad de radioterpia 45

15 Guías de Quimioterapia 47

15.1 Régimen de quimioterapia 48

15.2 Adminsitración de quimioterapia e información de fármacos 49

En pacientes con area de superficie corporal (ASC) > 2 m2, la dosis de quimioterapia no debería exceder la dosis calculada para un ASC de 2 m2. 50

15.3 Toxicidad de la quimioterapia 50

Toxicidad Hematológica 50

Toxicidad de Vejiga 51

Toxicidad Renal 51

Cardiotoxicidad 51

Toxicidad neurológica 51

MONITORIZACIÓN DE LA TOXICIDAD 51

15.4 Tratamiento de soporte 53

náuseas y vómitos 53

toxicidad hematológica 53

16. Investigaciones durante y al final del tratamiento 56

16.1 investigaciones durante el tratamiento 56

Examen físico 56

Exámenes de laboratorio 56

16.2 Revaloración tumoral 56

16.3 criterios de evaluación de respuesta 57

16.4 investigaciones al final del tratamiento 57

16.5 investigaciones durante el seguimiento 58

 vigilancia de recaída tumoral 58

 vigilancia de efectos secundarios tardíos 58

Estudios para localizaciones primarias específicas 59

17. Sarcoma Sinovial 60

17.1 Quimioterapia 60

SLE – 5 años 61

17.2 Radioterapia 63

17.3 programa de tratamiento adaptado al riesgo 69

17.4 Reglas de parada 71

18. Sarcomas de Partes Blandas tipo-adulto 75

18.1 Quimioterapia 75

18.2 Radioterapia 80

18.3 programa de tratamiento adaptado al riesgo 83

19. Otros Histotipos 87

19.1 Fibrosarcoma infantil 87

19.2 tumores rabdoides extracraneales 90

19.3 Tumor desmoplásico de célula redonda y pequeña 97

19.4 Sarcoma indiferenciado del hígado 99

19.5 ectomesenquioma maligno 100

19.6 hemangioendotelioma epitelioide 100

Bibliografía 101

19.7 tumores desmoides/fibromatosis agresiva y lesiones miofibroblásticas. 101

20. Terapias de segunda línea 105

20.1 Vinorelbine 105

20.2 ifosfamida A alta dosis 106

20.3 Gemcitabine en leiomiosarcoma 108

20.4 Paclitaxel en angiosarcoma 109

20.5 Perfusión aislada de extremidades (perfusión quimio-hipertérmica) 109

Bibliografía 111

APÉNDICE 112

TNM CLASSIFICATION AND GROUPING 112

Guías radiológicas 116

Protocolo EpSSG NRSTS 2005: Guías Patológicas 125

1. consideraciones generales 126

2. CLASIFICACIÓN Y DIANGÓSTICO DE LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS 127

TUMORES ADIPOCÍTICOS 127

Benignos 127

TUMORES DE MÚSCULO ESQUELÉTICO 129

Benigno 129

Maligno 129

TUMORES VASCULARES 129

2.2. HISTOTIPOS 131


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