Protocolo B: Síntesis de actuación ante un episodio de descompensación leve-moderada

1. 
   Solicitar el informe del enfermo
   
2. 
   Comprobar: estado de hidratación y conciencia, tolerancia digestiva, fiebre, ayuno prolongado y grado de acidosis metabólica (además de otros parámetros solicitados según sintomatología).
   
3. 
   Si mantiene tolerancia digestiva y el Exceso de Bases es superior a -5: ALTA con las medidas domiciliarias propuestas por su equipo médico habitual para estas situaciones (Anexo II).
   
4. 
   Si se comprueba intolerancia digestiva con Exceso de Bases superior a -5 iniciar tratamiento dietético exclusivo específico para estas situaciones (Anexo II).
   
5. 
   Si existe cierto grado de acidosis (Exceso de Bases inferior a –5) pasar al protocolo B
   

1. 
   corregir la deshidratación mediante perfusión endovenosa con aporte calórico suficiente.
   
2. 
   utilizar carnitina intravenosa a dosis de 100 mg/Kg peso/día en 4 dosis .
   
3. 
   suprimir los preparados de aminoácidos especiales para estos pacientes
   
4. 
   comprobar en 4h el grado de acidosis Si tiende a corregirse iniciar tolerancia oral. Si ha empeorado pasar al:
   

1. 
   todas las medidas propuestas para el supuesto 2
   
2. 
   comienzo de corrección de la acidosis con bicarbonato
   
3. 
   ingreso del paciente.
   

1. 
   Ingresar al paciente en la UVI
   
2. 
   Todas las medidas del supuesto 3
   
3. 
   posibles medidas dialíticas (Preferentemente hemodiafiltración. Diálisis Peritoneal si no es posible).
   

• 
  Ingreso y monitorización en UVI
  
• 
  Tratamiento sintomático de la acidosis
  
• 
  Mantener constantes vitales. Usar ventilación mecánica si resulta necesario
  

• 
  Conseguir una buena hidratación y forzar la diuresis con soluciones endovenosas (controlando posibilidad de edema cerebral)
  

• 
  Efectuar medidas de depuración tóxica tipo hemodialisis, hemodiafiltración o diálisis peritoneal, ^{2 3}
  
• 
  Usar detoxificadores fisiológicos tipo carnitina a dosis farmacológicas (200-400 mg/Kg/día). ⁴
  

• 
  Iniciar un aporte nutricional exento de proteinas durante un máximo de 48 h y posteriormente iniciar un aporte proteico escalonado en forma de soluciones de aminoácidos comenzando por dosis muy reducidas (0,25-0,5 g/Kg/d), puede tomarse también la ingesta neta de valina/dia como referente del aporte proteico (25-50 mg/d)
  
• 
  Limitar la producción intestinal de sustrato con empleo de antibioticos de acción intestinal como el metronidazol (20 mg/kg/d) y reducir absorción (lactulosa). Recientemente se tiende a limitar la ingesta de fibra soluble como posible sustrato favorecedor de la síntesis de propiónico por las bacterias colónicas.
  

• 
  Aporte calórico suficiente, si es posible hipercalórico (10-20% superior a las calorias estipuladas para edad y peso), en forma de soluciones glucosadas y lípidos (para evitar la hiperglucemia/hiperosmolaridad que generaría el uso exclusivo de glucosa).
  
• 
  Puede utilizarse inicialmente una alimentación parenteral ⁵ con limitación nitrogenada si el estado neurológico o intestinal del paciente asi lo aconsejan, para posteriormente y en cuanto sea posible, iniciar una alimentación enteral continua. En muchos pacientes puede comenzarse directamente con la alimentación enteral.
  

Tratamiento de las Descompensaciones

• 
  Valorar el estado de hidratación, afectación neurológica o patología abdominal
  
• 
  Solicitar control analítico incluyendo además de gasometria y amonio: bioquímica general con iones y transaminasas, amilasa y cuerpos cetónicos urinarios.
  
• 
  Suprimir aporte proteico natural durante 24 horas y el aporte proteico especial 72h.
  
• 
  Hidratación adecuada, forzando después la diuresis
  
• 
  Aporte calórico. Si esposible utilizar via enteral empleando líquidos azucarados y preparados artificiales exentos de proteinas.
  
• 
  Elevar el aporte de carnitina (100-200 mg/kg/d)
  
• 
  Introducción escalonada de las proteinas naturales comenzando por dosis reducidas 0,25-0,5 g/Kg/día, hasta alcanzar la dosis habitual del paciente.
  

Medidas Domiciliarias

• 
  Se reducirá la ingesta proteica 50%
  
• 
  Se mantendrá la ingesta calórica utilizándo un preparado especial energético sin proteinas.
  
• 
  Se suministrarán soluciones azúcaradas (soluciones glucosadas, zumos, agua azucarada), en pequeñas cantidades (15-30 ml) en dosis muy frecuentes (cada 15 minutos)
  
• 
  Se suprimirá la suplementación con preparados proteicos especiales y se incrementará al doble la suplementación con carnitina oral.
  
• 
  Si no existe tolerancia oral o empeora el estado general del niño se recomienda acudir al Hospital de Referencia.
  
• 
  Para los viajes y periodos vacacionales es importante contar con la disponibilidad de los productos especiales (tanto de suplementación como energéticos sin proteínas) para el manejo de posibles enfermedades intercurrentes. Deseable también contacto previo con un Hospital de Referencia cercano al lugar de vacaciones o viaje.