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Ficha 69 Patología neoplásica del SNC
Tipos principales:
Astrocitomas Grupo más frecuente de neoplasias malignas del SNC (80%, hombres)
- Síndrome de Anne-Mayo
Etiología - Desconocida - Predisposición genética - Bajo grado: mutación del p53 - Alto grado: alteración del gen Rb y gen supresor Cr19 - Radiación
Sintomatología: - Efecto de masa - Convulsiones - Déficits neurológicos Generalidades - niños y adultos jóvenes - cerebelo, 3er ventriculo, nervios ópticos - delimitados - crecimiento lento - quístico con nódulo mural Micro - astrositos con prolongaciones celulares alargadas - células bipolares con extensiones largas y finas en forma de pelis - fibras de Rosenthal - microquistes
- Difuso - bien diferenciado - macro mal delimitado, grisaceo e infiltrante - micro incremento en la celularidad y pleomorfismo nuclear - Anaplásico - alto grado - macro tumor mal definido, mas vascular - micro incremento en la celularidad atipia y mitosis Glioblastoma multiforme - Neoplasia astrocitica altamente maligna - Primarios o secndarios por desdiferenciación - Astrocitoma más frecuente * - 5ª y 6ª decadas de la vida Primario - de novo - edad mayor - evolución rápida - amplificación del gen EGFR Secundario - evolución desde un astrocitoma de bajo grado - personas jóvenes - evolución crónica - mutación del p53 - Déficits neurológicos de instalación más aguda - Evolución más rápida - Gran efecto de masa, expansion de circunvoluciones - TAC: - Lóbulo temporal Área central hipodensa (necrosis) rodeada por anillo hiperdenso y cerebro edematoso - Macro - solitario - tumor necrótico mal delimitado - bordes infiltrantes - lóbulo temporal - Histopatología - fondo fibrilar - numerosas mitosis - hiperplasia endotelial vascular - necrosis en pseudoempalizada - pleomorfismo celular - Tx y pronóstico - cirugía y radioterapia - sobrevida de un año - glioma con peor pronóstico - mejor pronóstico en glioblastomas secundarios, gente joven Oligodendroglioma - Gioma compuesto por oligodendrocitos - 5-15% de los gliomas - 4ª y 5ª decadas - Pérdida del Cr 19 - Crisis convulsivas - Estudios de imagen - hemisferios cerebrales lóbulo frontal - sustancia blanca - calcificaciones intratumorales o peritumorales - Macro - masa gris, gelatinosa, bien delimitada - frecuentemente con degeneración quística y calcificaciones - Micro - nidos de células regulares con núcleos redondos rodeados de un halo claro - huevo estrellado - fina red de capilares - Tx cirugía y radioterapia - Sobrevida de 5 a 10 años - Mejor pronóstico que los pacientes con astrocitomas Ependimoma - Neoplasia de células ependimarias - 5-10% de los tumores cerebrales en niños - En relación al ependimo y sus remanentes sistema ventricular y el conducto central de la médula espinal Niños intracraneales, 4o ventriculo Adultos intraespinales - Sintomatología - presión intracraneal elevada - efecto de masa local - obstrucción al flujo de LCR hidrocefalia - déficits de pares craneales - Macro masa sólida o papilar en el piso del 4o ventriculo - Marcada la propensión a diseminarse a través del LCR
- Micro - patrón celular denso - zonas fibrilares - pseudorosetas perivasculares - rosetas verdaderas (Flexner) - Ultraestructura uniones celulares en cierre, microvellosidades - Tx y pronóstico - quirúrgico - sobrevida de 4 años - 5% diseminación al LCR Ependimoma mixopapilar - Afecta el cono medular y filum terminale de la médula espinal - Hombres jóvenes - Región presacra - Micro - elementos papilares en fondo mixoide - mezclados con células ependimarias típicas Meduloblastoma - Tumor neuroectodérmico - Deriva de la copa granular externa del cerebelo - Primera y segunda década de la vida - Disfunción cerebelosa - Estudios de imagen - capta contraste - calcificaciones - vermis niños - hemisferios cerebelosos adultos - Masa sólida de color gris en ocasiones de aspecto papilar - Microscópicamente - células pequeñas, redondas y azules - rosetas de Hommer-Wright - pseudorosetas - Tratamiento y pronóstico - cirugía - radiación - supervivencia a 10 años es del 50% - recurrencia local y diseminación subaracnoidea Meningioma - Deriva de células meningoteliales que revisten la aracnoides - 15-20% de las neoplasias intracraneales - 5ª y 6ª décadas de la vida - Mujeres (receptores de progesterona y estrógeno) - Patogenia - esporádico (más frecuente) - iatrógenos secundarios a radioterapia - asociados a neurofibromatosis tipo 2 (pérdida del Cr22) - Cuadro clínico - hipertensión intracraneal - crisis convulsivas - déficits neurológicos focales - Localización - región parasagital de los hemisferios - surco olfatorio - alo del esfenoides - silla del esfenoides - Micro - nidos de células con patrón sincitial - formaciones espirales - cuerpos de psamoma - Tx y pronósticos - tamaño tumoral - localización - accesibilidad quirúrgica - grado histológico papilar peor pronóstico Metástasis - 50% tumors intracraneales - Ancianos - Meninges - Parencuima cerebral - Unicas o múltiples - Sitio primario
En la unión de la sustancia gris con la blanca |