Ficha 69 Patología neoplásica del snc






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títuloFicha 69 Patología neoplásica del snc
fecha de publicación15.08.2015
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Ficha 69

Patología neoplásica del SNC


  • Los tumores intracraneales representan el 2% de todas las neoplasias malignas.

  • Más frecuentes en pacientes de edad mayor

  • El comportamiento es diferente a las neoplasias de otros órganos.

  1. Aun los tumores benignos tienen capacidad de infiltrar grandes regiones

  2. La capacidad de resección quirúrgica del tumor es limitado

  3. La localización anatómica puede ser mortal.


Tipos principales:

  • Gliomas (80%)

      • Astrocitos: Astrocitomas

      • Oligodendroglia: Oligodendroglioma

      • Epéndimo: Ependimoma

  • Indiferenciados: Meduloblastoma

  • Mesenquimatosos: Meningioma

  • Microglia: Linfoma


Astrocitomas
Grupo más frecuente de neoplasias malignas del SNC (80%, hombres)

  • Astrocitoma pilocítico

  • Astrocitoma difuso

  • Astrocitoma anaplásico

  • Glioblasoma multiforme


- Síndrome de Anne-Mayo

  • Atipa nuclear

  • Mitosis

  • Ploriferación endotelial

  • Necrosis


Etiología

- Desconocida

- Predisposición genética

- Bajo grado: mutación del p53

- Alto grado: alteración del gen Rb y gen supresor Cr19

- Radiación


  • Adultos  hemsferios cerebrales

  • Niños  tallo cerebral, nervio óptico y cerebelo

  • Adulto joven  medulla espinal (cervical y dorsal)


Sintomatología:

- Efecto de masa

- Convulsiones

- Déficits neurológicos
Generalidades

- niños y adultos jóvenes

- cerebelo, 3er ventriculo, nervios ópticos

- delimitados

- crecimiento lento

- quístico con nódulo mural
Micro

- astrositos con prolongaciones celulares alargadas

- células bipolares con extensiones largas y finas en forma de pelis

- fibras de Rosenthal

- microquistes


  • Astrocitoma pilocítico

- Difuso

- bien diferenciado

- macro  mal delimitado, grisaceo e infiltrante

- micro incremento en la celularidad y pleomorfismo nuclear

- Anaplásico

- alto grado

- macro  tumor mal definido, mas vascular

- micro incremento en la celularidad atipia y mitosis
Glioblastoma multiforme
- Neoplasia astrocitica altamente maligna

- Primarios o secndarios por desdiferenciación

- Astrocitoma más frecuente *

- 5ª y 6ª decadas de la vida
Primario

- de novo

- edad mayor

- evolución rápida

- amplificación del gen EGFR

Secundario

- evolución desde un astrocitoma de bajo grado

- personas jóvenes

- evolución crónica

- mutación del p53
- Déficits neurológicos de instalación más aguda

- Evolución más rápida

- Gran efecto de masa, expansion de circunvoluciones

- TAC:

- Lóbulo temporal  Área central hipodensa (necrosis) rodeada por anillo hiperdenso y cerebro edematoso

- Macro

- solitario

- tumor necrótico mal delimitado

- bordes infiltrantes

- lóbulo temporal
- Histopatología

- fondo fibrilar

- numerosas mitosis

- hiperplasia endotelial vascular

- necrosis en pseudoempalizada

- pleomorfismo celular

- Tx y pronóstico

- cirugía y radioterapia

- sobrevida de un año

- glioma con peor pronóstico

- mejor pronóstico en glioblastomas secundarios, gente joven
Oligodendroglioma
- Gioma compuesto por oligodendrocitos

- 5-15% de los gliomas

- 4ª y 5ª decadas

- Pérdida del Cr 19

- Crisis convulsivas
- Estudios de imagen

- hemisferios cerebrales  lóbulo frontal

- sustancia blanca

- calcificaciones intratumorales o peritumorales
- Macro

- masa gris, gelatinosa, bien delimitada

- frecuentemente con degeneración quística y calcificaciones

- Micro

- nidos de células regulares con núcleos redondos rodeados de un halo claro

- huevo estrellado

- fina red de capilares

- Tx  cirugía y radioterapia

- Sobrevida de 5 a 10 años

- Mejor pronóstico que los pacientes con astrocitomas
Ependimoma
- Neoplasia de células ependimarias

- 5-10% de los tumores cerebrales en niños

- En relación al ependimo y sus remanentes  sistema ventricular y el conducto central de la médula espinal

Niños  intracraneales, 4o ventriculo Adultos  intraespinales
- Sintomatología

- presión intracraneal elevada

- efecto de masa local

- obstrucción al flujo de LCR  hidrocefalia

- déficits de pares craneales

- Macro  masa sólida o papilar en el piso del 4o ventriculo

- Marcada la propensión a diseminarse a través del LCR

  1. Compartimento subaracnoideo

  2. Médula espinal

  3. Filum terminale

- Micro

- patrón celular denso

- zonas fibrilares

- pseudorosetas perivasculares

- rosetas verdaderas (Flexner)

- Ultraestructura  uniones celulares en cierre, microvellosidades

- Tx y pronóstico

- quirúrgico

- sobrevida de 4 años

- 5% diseminación al LCR
Ependimoma mixopapilar
- Afecta el cono medular y filum terminale de la médula espinal

- Hombres jóvenes

- Región presacra
- Micro

- elementos papilares en fondo mixoide

- mezclados con células ependimarias típicas
Meduloblastoma
- Tumor neuroectodérmico

- Deriva de la copa granular externa del cerebelo

- Primera y segunda década de la vida

- Disfunción cerebelosa
- Estudios de imagen

- capta contraste

- calcificaciones

- vermis  niños

- hemisferios cerebelosos  adultos

- Masa sólida de color gris en ocasiones de aspecto papilar

- Microscópicamente

- células pequeñas, redondas y azules

- rosetas de Hommer-Wright

- pseudorosetas

- Tratamiento y pronóstico

- cirugía

- radiación

- supervivencia a 10 años es del 50%

- recurrencia local y diseminación subaracnoidea


Meningioma
- Deriva de células meningoteliales que revisten la aracnoides

- 15-20% de las neoplasias intracraneales

- 5ª y 6ª décadas de la vida

- Mujeres (receptores de progesterona y estrógeno)
- Patogenia

- esporádico (más frecuente)

- iatrógenos  secundarios a radioterapia

- asociados a neurofibromatosis tipo 2 (pérdida del Cr22)

- Cuadro clínico

- hipertensión intracraneal

- crisis convulsivas

- déficits neurológicos focales

- Localización

- región parasagital de los hemisferios

- surco olfatorio

- alo del esfenoides

- silla del esfenoides

- Micro

- nidos de células con patrón sincitial

- formaciones espirales

- cuerpos de psamoma

- Tx y pronósticos

- tamaño tumoral

- localización

- accesibilidad quirúrgica

- grado histológico  papilar peor pronóstico
Metástasis
- 50% tumors intracraneales

- Ancianos

- Meninges

- Parencuima cerebral

- Unicas o múltiples
- Sitio primario

  1. pulmón

  2. glándula mamaria

  3. melanoma maligno

  4. riñon

  5. tubo digestivo

En la unión de la sustancia gris con la blanca

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