Ficha 64: Patología de los tejidos blandos
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| Ficha 64: Patología de los tejidos blandos Padecimientos del sistema músculo-esquelético -Son la 3era causa más común de consulta con el médico -Son la 5ta causa de internamiento en hospitales generales -También son el 3er motivo por el que se practica una cirugía Tejidos blandos -Por debajo de la piel y hasta el hueso No se incluyen: -Las neoplasias de los ganglios linfáticos -Las patologías del estroma visceral Tumores de los tejidos blandos, localización -MsIs 40% -MsSs 20% -Tronco 20% -Cabeza y cuello 10% -Retroperitoneo 10% Derivan del mesodermo extraesquelético -músculo esquelético -tejido adiposo -tejido fibroso -vasos sanguíneos y linfáticos -los tumores de los nervios periféricos Células que los originan: -fibroblastos -adipoblastos -histiocitos -endotelio -mioblastos -células de Schwann Clasificación -Tumores primarios: Benignos y Malignos -Pseudoneoplasias -Tumores metastáticos Frecuencia -Benignos: difícil de valorar -Malignos: 0.8% de cánceres -relación benignos/malignos: -B/M: 100/1 -2% de las muertes por neoplasias malignas Cuadro clínico -Tumor -Dolor -Incapacidad funcional -Compresión de estructuras vecinas -Síndrome paraneoplásico (SPN) -Síntomas generales -SPN: hipercalcemia e hipoglicemia Imagen -Radiología convencional -Estudios de extensión -Angiografía -Tomografía axial -Computarizada -Resonancia Magnética Generalidades de los tumores de los tejidos blandos -Los tumores superficiales tienden a ser benignos -Las lesiones profundas a menudo son malignas -Es más frecuente que sean malignos los tumores grandes que los pequeños -Los tumores de rápido crecimiento tienen mayor posibilidad de ser malignos -Existe calcificación en los tumores benignos como en los malignos -Los tumores benignos son relativamente avasculares -Los tumores malignos son hipervascularizados -Algunos tumores de partes blandas se clasifican basándose en hallazgos genéticos o moleculares. PSEUDONEOPLASIAS -Fibromatosis -Otras lesiones frecuentes: -Ganglión -Quiste de Baker -Conromatosis -Neuroma traumático -Neuroma de Morton -Cicatriz hipertrófica Ganglión -Estructura quística pequeña cercana a una cápsula articular o a una vaina tendinosa, común en la muñeca. -Se observa más frecuente en las superficies extensoras -Degeneración quística o mixiode del tejido conectivo, no hay revestimiento epitelial o mesotelial. -No comunica a la articulación. Quíste de Baker -Se refiere a la hernia de la sinovial de la rodilla al espacio poplíteo -Se da más frecuente asociado a diversas formas de artritis -Se produce por un aumento de la presión intra-articular. Fibromatosis -Tumor desmoide -Fascitis nodular -Fibromatosis palmar -Fibromatosis plantar -Fibromatosis del pene Fibromatosis desmoide -Es una fibromatosis profunda -No es una neoplasia -Se origina en el abdomen y en los músculos del tronco -Recidivan si no se resecan totalmente -Proliferación de fibroblastos sin atípias, mitosis escasas y fondo con colagenización variable. Fascitis nodular -Es una lesión reactiva benigna de crecimiento rápido, que probablemente sea consecuencia de un traumatismo y que suele afectar a los tejidos superficiales del antebrazo, tronco, cabeza y espalda. -La lesión es autolimitada y se cura con la extirpación quirúrgica Fibromatosis palmar -Conocida como contractura de Dupuytren -Es la forma más común de fibromatosis --Aparece en el 1 al 2% de la población en general, pero hasta en el 20% de las personas con más de 65 años. -En la miad de los casos es bilateral -10% tienen otras fibromatosis asociadas -Los nódulos fibrosos y bandas semejantes a cordones en la aponeurosis palmar terminan por causar contracturas en flexión de los dedos sobretodo del cuarto sobre el quinto. Fibromatosis plantar -Es semejante a la palmar, es menos frecuente, afecta a la aponeurosis plantar. Fibromatosis del pene -Enfermedad de Peyronie, es la fibromatosis localizada menos frecuente. -Se caracteriza por una induración o masa en el tallo del pene haciendo que se curve hacia el lado afectado. Condromatosis -La condromatosis sinovial es una enfermedad benigna de resolución espontánea -Nódulos de cartílago hialino son formados en la sinovial. -La mayoría de los casos aparecen en la rodilla -Dolor, rigidez, bloqueo y derrames hemorrágicos -El proceso se trata evacuando la articulación y realización de una sinovectomía parcial. TUMORES BENIGNOS de los tejidos blandos -Lipoma -Hemangioma -Fibromas -Schwannomas -Raros: mesoteliomas, sinoviomas, rabdomiomas, etc. Lipoma -Tumor benigno más común en los tejidos blandos -Profundo o superficial -Múltiple o solitario -Toda edad (40 – 60) -Tx: resección marginal. -Masa lobulada de tejido adiposo, amarillenta y bien circunscrita o encapsulada. -Lóbulos de tejido adiposo de tipo adulto separados por tabiques conectivos delgados y capilares sanguíneos. Angiolipoma -Lipoma subcutáneo -Exhibe una proliferación vascular amplia y suele aparecer poco después de la pubertad -A menudo son múltiples y dolorosos. Hemangioma -“Mancha vinos” al nacimiento -Tumor vascular benigno -Tronco, extremidades, cabeza y cuello -Solitario o múltiple (angiomatosis) -Capilar, venoso, arteriolar y mixto: Hemolinfangioma -Tx: resección u oclusión Hemangioma capilar -Mancha vinosa en piel, mucosas o vísceras, a veces son masas aplanadas o tumores elevadas de color azul vinoso, mal delimitados -Proliferación benigna de capilares ramificados -No son encapsulados. Hemangioma cavernoso -Menos frecuente que el hemangioma capilar -Forma grandes conductos vasculares dilatados -Son tumores más voluminosos menos circunscritos -Afectan con mayor frecuencia las estructuras profundas Tumores vasculares -Granuloma piógeno -Hemangioma capilar lobulado -Es una forma polipoide de un hemangioma capilar -Nódula exofítico, rojo de crecimiento rápido, unido por un tallo a la piel o a las mucosas -Una tercera parte ocurre después de un traumatismo -Alcanza un tamaño de 1 a 2 cm. Fibroma -Tumores benignos -Formado por tejido fibroso o conectivo -Tratamiento resección quirúrgica Schawnoma -Deriva de las células de Schwann en la vecindad de los nervios periféricos -4° y 5° década de la vida -Cabeza, cuello y extremidades -Generalmente es único, las formas múltiples se asocian a la neurofibromatosis tipo II TUMORES MALIGNOS de los tejidos blandos -Sarcomas -Relativamente raros, 3000 muertes al año en EUA -16 – 89 años (50 o más años) -54/46% masculino -90% en raza blanca -miembros inferiores -Liposarcoma, histiocitoma Liposarcoma -1° o 2° sarcoma más común -Hombres mayores de 50 años -Profundo en el muslo o en el retroperitoneo -Bien diferenciado, mixoide, de células redondas, pleomórifco -Qx, pronóstico según grado y extensión -Tumor adiposo lobulado, seudo-encapsulado o infiltrante, amarillo pálido necrosis y hemorragia variables -El mixoide es el más común -El pleomórfico con varios tipos de células es de los más agresivos Histiocitoma fibroma maligno -1° o 2° sarcoma más común -Hombres de 50 – 70 años -Muslo y retroperitoneo -Tx Qx radical, multidisciplinario -Pronóstico: malo, metástasis pulmonar hasta en el 80% -Es el sarcoma más frecuente después de la radioterapia -Tumor grande, hemorrágico, blanquecino, firme, infiltrante -Proliferación de fibroblastos o mio-fibroblastos en ases o remolinos con atipías y mitosis y células gigantes neoplásicas Angiosarcoma -Neoplasia vascular (endotelial) maligno -Es muy poco frecuente -Aparecen en ambos sexos, generalmente en adultos mayores -Pueden ocurrir en la piel, sistema músculo esquelético, mama e hígado -Angiosarcom hepático se asocia a la exposición al arsénico, a materiales radioactivos (Thorotrast) -Pueden aparecer en la glándula mamaria de un linfedema -Microscópicamente son tumores mal delimitados -Pueden mostrar todos los grados de diferenciación -Clínicamente muestran invasión local y a distancia -La mayoría de los pacientes tienen mal pronóstico y solo unos pocos sobreviven cinco años. Sarcoma sinovial -Representa el 10% de todos los sarcomas de partes blandas -Se origina a partir de las células mesenquimatosas que rodean a las cavidades articulares, en general asociado a vainas tendinosas, bolsas y cápsulas articulares. -Aparecen principalmente en adolescentes y adultos jóvenes -El cuadro clínico consiste en una masa dolorosa o hipersensible a la palpación -Presenta metástasis en más del 60% de los casos, sobretodo a pulmón -El porcentaje de sobrevida a 5 años es de 50% -IHQ Citoqueratina + EMA+ CD99+ En 2/3 de los casos Rabdomiosarcoma -20% de los sarcomas de tejidos blandos -Infantil: embrionario y batroides -Juvenil: alveolar -Adulto: pleomórfico -cabeza y cuello, urogenital, retroperitoneo y miembros inferiores -Tx: multidisciplinario -Tumor blando infiltrante, gris-blanquecino o rojizo, no encapsulado, generalmente grandes -Célula diagnóstica: el rabdomioblasto redondeado acintado con o sin estrías transversales, con 1 o varios núcleos, citoplasma acidófilo Tumores de los tejidos blandos: Tx -Benignos: Qx -Malignos: Multidisciplinario Qx,- resección amplia o radical Quiimoterapia – pre y post operatoria, múltiple, selectiva o sistémica Radioterapia – Limitada TTB, Tx Qx
Tumores malignos. Pronóstico -Favorable: <5cm, superficial, grado histológico bajo -Otros factores: proximal o distal al tronco -Metástasis: al pulmón, hasta el 22% los tienen al diagnóstico y tratamiento Caso clínico 1 -Masculino de 65 años con tumor en el muslo izquierdo de rápido crecimiento -Mide más de 15 cm -Es indurado, inmóvil, localizado en plano profundo -El estudio de imagen revela un aumento en la vascularización -Ud piensa que el tumor es benigno o maligno R=Maligno Caso clínico 2 -Masculino de 70 años con un sarcoma -En que localización anatómica es más común encontrar un sarcoma en un adulto R= retroperitoneo y extremidades inferiores Caso clínico 3 -Masculino de 28 años con tumor móvil, bien delimitado, no doloroso, localizado en la espalda R= lipoma Caso clínico 4 -Es el tumor maligno primario más común de los vasos sanguíneos R= Angiosarcoma Caso clínico 5 -Masculino de 65 años. Imágenes de palmas con contractura de 4° y 5° dedos. R= Fibromatosis palmar a contractura de Dupuytren Caso clínico 6 -Femenina de 30 años -Antecedentes de 2 cirugías de cesáreas -Presenta nódulo en el mesograstrio que se extiende de manera profunda -Histológicamente observa una proliferación de fibroblastos. R= Fibromatosis desmoide Caso clínico 7 -Masculino de 70 años, dolor en rodilla. Rx a nivel de rodilla, presenta posteriormente nódulos a nivel de la articulación R= Condromatosis Caso clínico 8 -Clínicamente que característica tienen el angiolipoma que no tiene el lipoma R= Dolor Caso clínico 9 -Masculino de 34 años. Imagen de un nódulo en dorso de muñeca. R= Ganglión Caso clínico 10 -Masculino de 40 años. Dolor en rodilla. Foto: nódulo en espació poplíteo. R= Quiste de Baker |
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