Ficha 70 Patología Pediátrica






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títuloFicha 70 Patología Pediátrica
fecha de publicación29.07.2015
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Ficha 70 Patología Pediátrica

  • Lesiones Seudotumorales (Neoplasias)

  • Neoplasias Benignas

  • Neoplasias Malignas


Lesiones Seudotumorales

  • Coristoma

  • Hamartoma

  • Fibromatosis


Neoplasias Benignas

  • Hemangioma

  • Linfangioma

  • Teratoma

  • Nevos


Neoplasias Malignas

  • Nefroblastoma

  • Neuroblastoma

  • Retinoblastoma

  • Hepatoblastoma


LESIONES PSEUDO TUMORALES Y TUMORES BENIGNOS.
Coristoma.

  • Proliferación de células histológicamente normal en una localización anatómica anormal.

  • Lesión Unilateral


Hamartoma.

  • Proliferación de elementos celulares maduros de un tejido normal, a menudo con predominio de uno de estos elementos

  • Se observa tejidos que se encuentran normalmente en un órgano pero en forma desorganizada.


Hamartoma Múltiple

Sd. De Cowden

  • Esta causado por mutaciones en un gen del cromosoma 10 conocido como PTEN.

  • Transmisión: autosomico Dominante

Se caracteriza por:

  • Múltiples hamartomas y nódulos en piel y mucosa oral

  • Anomalías en Mama, tiroides

  • Pólipos en el Tracto Gastro-Intestinal, teniendo a malignizarse sobre todo en mama y tiroides


Fibromatosis.

  • Proliferación De Células Miofibroblasticas.

  • Pseudoneoplasias.

  • Lactantes Menores.

  • Congénitos. (menos de 2 años)

  • Localizacion: Tejidos Blandos de Cabeza y Cuello.


Neoplasias Benignas.
Hemangioma.

  • Mancha vinosa” al nacimiento

  • Tumor vascular benigno

    • Crecen

    • Se mantienen

    • Regresion

  • Neoplasia más Frecuente De La Edad Pediátrica.

  • 10%-12% de los menores de un año

  • 2,5% en los recién nacidos

  • Localizacion: Tronco, extremidades, cabeza y cuello.

  • Solitario o Multiples

    • (Angiomatosis)

  • Se Puede asociar a:

    • Enfermedad de Von Hippel-Lindau.

    • Síndrome de Klippel-Trenaunay.

    • Síndrome de Stürge-Weber.

    • Síndrome de Kassabach-Merrit.


Angioma

  • Mancha en vino de oporto

  • Sd. De Stürge-Weber

  • No hay regresión******

  • No son elevados


Hemangioma Capilar

Morfología

  • Pueden ser son masas aplanadas o tumores elevados

  • Mal delimitados

  • Proliferación benigna de capilares ramificados

  • No son encapsulados



Hemangioma Cavernoso

Morfología

  • Mas voluminosos

  • Menos circunscritos

  • Grandes conductos vasculares dilatados

  • Mas afectación de estructuras profundas

  • Lesiones mas profundas


Hemangioma

Evolución en los niños

  • Regresión espontanea

  • Evolución mas común:

    • Fase de crecimiento

    • Una fase lenta de involución

    • Fase de resolución completa sin dejar cicatriz

  • Tratamiento:

    • Esteroides,

    • Laser,

    • Cirugía.

  • Complicaciones:

    • Compromiso dependiente de la localización

    • Desfiguración facial

    • Ulceración


Linfangioma.

  • Proliferación de Vasos Linfáticos.

  • Afecta

    • Mas TB de cuello: Higroma Quístico

    • Piel y Organos Sólidos.

    • Mediastino,

    • Retroperitoneo,

    • Mesenterio.

  • Requiere tratamiento simple

    • NO INVOLUCIONA.


Nevos Congénitos.

  • Proliferación De Células Nevicas.

  • Frecuentemente Congénitos.

    • Gigantes

    • Multiples

    • Sd. De Nevo Displasico

Afecta principalmente Piel.
Nevo Congénito Gigante

  • Potencial Maligno

  • Gran tamaño

    • En bañador, en capelinas, etc

  • Casi siempre tiene pelos

  • Tonos marron mas negro

  • Nevos satélites

  • Distribucion:

    • Tronco

    • Extremidades

    • Cabeza


Teratoma Congenito

  • Lesiones de componentes de las 3 capas germinaticas

  • Congénito: mas antes de los 2 años

  • Localización:

    • Mas en región sacrococcigea

1:20 000 RN

    • Gonada

    • Linea media: Mediastino, retoperitoneo, etc.

  • Diagnostico: Prenatal por ECO

    • Masa de origen sacral quística, solida o mixta que sobresale del perineo

    • 35% calcificaciones

  • Morfologia

    • Lesiones quísticas

    • Pueden ser maduros o inmaduros.


Fichas 71 Patologia Pediatrica
Neoplasia Pediatrica. (Neoplasias Malignas)


  • Incidencia y Tipo De Tumor.

  • Estrecha Relación Entre Teratogénesis-Oncogénesis.

  • Anormalidades Genéticas.

  • Frecuente Asociación A Malformaciones Congénitas.

  • Tendencia A Regresión o Citodiferenciación.



Neoplasia Pediatrica. (Neoplasias Malignas)


  • Mejor Respuesta A Tratamiento.

  • Mayor Sobrevida.

  • Mas Conocimiento Acerca De La Oncogénesis (Patologia Molecular).

  • Mejores Métodos Dx/Px Moleculares.


Neoplasias Pediatricas Más Frecuentes.


  • Médula Osea

    • Leucemias Y Linfoma.

  • S. N. C.

    • Astrocitomas.

  • Nefroblastoma (Tumor De Wilms.)

  • Neuroblastoma.

  • Rabdomiosarcoma.

  • Osteosarcoma.

  • Retinoblastoma.

  • Sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodermico Primitivo.

  • Hepatoblastoma.

  • Pancreatoblastoma.

  • Blastoma Pulmonar.


Nefroblastoma (Tumor de Wilms).
Generalidades.

  • Neoplasia Renal Pediátrica Que Recuerda Histologicamente La Nefrogénesis.

  • Neoplasia Solida Pediatrica Más Frecuente (En México).

  • Pico Entre 2 -6 Años.

  • Ocasionalmente En Adultos.

  • Ocasionalmente Bilaterales (10%) Y/O Congénitos.

Presentación Clínica.

  • Masa Retroperitoneal.

  • Hematuria.

  • Hipertensión.

  • Policitemia.

  • Coagulopatía.


Patología molecular

Asociado A Síndromes Dismórfico.

  • Sd. WAGR

33% WT1 11p13

  • Sd. De Denys-Drash.

  • Sd. De Beckwith-Wiedemann.

WT2 11p15.5

WT3 16q13

  • Nefroblastomatosis.


Anatomia Patológica.

  • Masa Unica o Multilobulada

  • Friable.

  • Quística.

  • Hemorrágica.


Metástasis.

  • Ganglios Linfáticos Regionales.

  • Pulmón.

  • Hígado.


Neuroblastoma
Generalidades

  • Neoplasia Pediátrica Sólida Extracraneal Más Frecuente (EUA)

  • Esporádico 80%

  • Hereditario 20%

  • G. Simpáticos Paravertebrales, Medula Adrenal, Cabeza, Cuello, Pelvis.

  • Menores De 4-5 Años


Presentación Clínica

  • Masa Abdominal o Retroperitoneal.

  • 10% No Se Establece El Sitio Primario.

  • Hipertensión.

  • Productos de degradación de catecolaminas (VAM) detectable en orina

  • Enolasa Neuronal Especifica (en sangre)


Patología Molecular.

Deleción1p36. 50%

Amplificación Del Gen N-myc. 25%

Neoplasia
Fichas 72 Patologia Pediatrica
Sarcoma De Ewing/PNET.

  • Tumor Oseo Maligno.

  • Menores De 20 Años.

  • Diáfisis De Huesos Largos Tubulares (Fémur), Huesos Planos (Pelvis).

  • Cavidad Medular.

  • Tejidos Blandos y Vísceras Sólidas.

  • Dolor es el síntoma principal

  • Durante la noche

Radiografia

  • Tumor Diafisiario

  • Tela de cebolla


Patología Molecular.

  • Translocación Cromosómica 11;22.

  • Gen Quimérico EWS/FL-1.

  • Expresión Del Gen MIC 2.


Retinoblastoma.

  • Neoplasia Maligna Ocular Más Frecuente En La Edad Pediátrica.

  • 4 Años.

  • Esporádico…...….Unilateral.

  • Familiar.…………Bilateral.

  • Regresión Espontánea.

  • Riesgo De Desarrollar Osteosarcoma.


Patología Molecular.

  • GEN Rb 13q14.

  • Mutación

  • Neoplasia.


Cuadro clínico

  • Leucocoria

  • Estrabismo


Rabdomiosarcoma.

  • Sarcoma Más Frecuente De Los Tejidos Blandos De La Edad Pediátrica.

  • Cabeza Y Cuello.

  • Retroperitoneo.

  • Tracto Genitourinario (Vejiga, Próstata, Vagina).

  • Senos Paranasales.


Subtipos:

  • Embrionario (Mejor Pronóstico).

  • Botrioides.

  • Alveolar (Peor Pronóstico).

  • Pleomórfico.

  • Masas Sólidas “Carnosas”.

  • Rápido Crecimiento.

  • Tienden A La Diferenciación (Maduración).


Patología Molecular.

  • Translocación Cromosómica 2;13.

  • Gen Quimérico PAX/FKHR


Hepatoblastoma.

  • Tumor Maligno Hepatico Más Frecuente.

  • 2-5 Años De Edad.

  • M:F 2:1.

  • Trisomía 2 Y 20.

  • Exposición Materna A Metales Y Productos Del Petroleo.

  • Epitelial Y Mixto (Epitelial Y Mesenquimatoso).




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