Ficha 70 Patología Pediátrica
Lesiones Seudotumorales (Neoplasias)
Neoplasias Benignas
Neoplasias Malignas
Lesiones Seudotumorales
Coristoma
Hamartoma
Fibromatosis
Neoplasias Benignas
Hemangioma
Linfangioma
Teratoma
Nevos
Neoplasias Malignas
Nefroblastoma
Neuroblastoma
Retinoblastoma
Hepatoblastoma
LESIONES PSEUDO TUMORALES Y TUMORES BENIGNOS.
Coristoma.
Proliferación de células histológicamente normal en una localización anatómica anormal.
Lesión Unilateral
Hamartoma.
Proliferación de elementos celulares maduros de un tejido normal, a menudo con predominio de uno de estos elementos
Se observa tejidos que se encuentran normalmente en un órgano pero en forma desorganizada.
Hamartoma Múltiple
Sd. De Cowden
Esta causado por mutaciones en un gen del cromosoma 10 conocido como PTEN.
Transmisión: autosomico Dominante
Se caracteriza por:
Múltiples hamartomas y nódulos en piel y mucosa oral
Anomalías en Mama, tiroides
Pólipos en el Tracto Gastro-Intestinal, teniendo a malignizarse sobre todo en mama y tiroides
Fibromatosis.
Proliferación De Células Miofibroblasticas.
Pseudoneoplasias.
Lactantes Menores.
Congénitos. (menos de 2 años)
Localizacion: Tejidos Blandos de Cabeza y Cuello.
Neoplasias Benignas.
Hemangioma.
“Mancha vinosa” al nacimiento
Tumor vascular benigno
Crecen
Se mantienen
Regresion
Neoplasia más Frecuente De La Edad Pediátrica.
10%-12% de los menores de un año
2,5% en los recién nacidos
Localizacion: Tronco, extremidades, cabeza y cuello.
Solitario o Multiples
Se Puede asociar a:
Enfermedad de Von Hippel-Lindau.
Síndrome de Klippel-Trenaunay.
Síndrome de Stürge-Weber.
Síndrome de Kassabach-Merrit.
Angioma
Mancha en vino de oporto
Sd. De Stürge-Weber
No hay regresión******
No son elevados
Hemangioma Capilar
Morfología
Pueden ser son masas aplanadas o tumores elevados
Mal delimitados
Proliferación benigna de capilares ramificados
No son encapsulados
Hemangioma Cavernoso
Morfología
Mas voluminosos
Menos circunscritos
Grandes conductos vasculares dilatados
Mas afectación de estructuras profundas
Lesiones mas profundas
Hemangioma
Evolución en los niños
Regresión espontanea
Evolución mas común:
Fase de crecimiento
Una fase lenta de involución
Fase de resolución completa sin dejar cicatriz
Tratamiento:
Esteroides,
Laser,
Cirugía.
Complicaciones:
Compromiso dependiente de la localización
Desfiguración facial
Ulceración
Linfangioma.
Proliferación de Vasos Linfáticos.
Afecta
Mas TB de cuello: Higroma Quístico
Piel y Organos Sólidos.
Mediastino,
Retroperitoneo,
Mesenterio.
Requiere tratamiento simple
Nevos Congénitos.
Proliferación De Células Nevicas.
Frecuentemente Congénitos.
Gigantes
Multiples
Sd. De Nevo Displasico
Afecta principalmente Piel.
Nevo Congénito Gigante
Potencial Maligno
Gran tamaño
En bañador, en capelinas, etc
Casi siempre tiene pelos
Tonos marron mas negro
Nevos satélites
Distribucion:
Teratoma Congenito
Lesiones de componentes de las 3 capas germinaticas
Congénito: mas antes de los 2 años
Localización:
Mas en región sacrococcigea
1:20 000 RN
Gonada
Linea media: Mediastino, retoperitoneo, etc.
Diagnostico: Prenatal por ECO
Masa de origen sacral quística, solida o mixta que sobresale del perineo
35% calcificaciones
Morfologia
Lesiones quísticas
Pueden ser maduros o inmaduros.
Fichas 71 Patologia Pediatrica
Neoplasia Pediatrica. (Neoplasias Malignas)
Incidencia y Tipo De Tumor.
Estrecha Relación Entre Teratogénesis-Oncogénesis.
Anormalidades Genéticas.
Frecuente Asociación A Malformaciones Congénitas.
Tendencia A Regresión o Citodiferenciación.
Neoplasia Pediatrica. (Neoplasias Malignas)
Mejor Respuesta A Tratamiento.
Mayor Sobrevida.
Mas Conocimiento Acerca De La Oncogénesis (Patologia Molecular).
Mejores Métodos Dx/Px Moleculares.
Neoplasias Pediatricas Más Frecuentes.
Médula Osea
S. N. C.
Nefroblastoma (Tumor De Wilms.)
Neuroblastoma.
Rabdomiosarcoma.
Osteosarcoma.
Retinoblastoma.
Sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodermico Primitivo.
Hepatoblastoma.
Pancreatoblastoma.
Blastoma Pulmonar.
Nefroblastoma (Tumor de Wilms).
Generalidades.
Neoplasia Renal Pediátrica Que Recuerda Histologicamente La Nefrogénesis.
Neoplasia Solida Pediatrica Más Frecuente (En México).
Pico Entre 2 -6 Años.
Ocasionalmente En Adultos.
Ocasionalmente Bilaterales (10%) Y/O Congénitos.
Presentación Clínica.
Masa Retroperitoneal.
Hematuria.
Hipertensión.
Policitemia.
Coagulopatía.
Patología molecular
Asociado A Síndromes Dismórfico.
33% WT1 11p13
Sd. De Denys-Drash.
Sd. De Beckwith-Wiedemann.
WT2 11p15.5
WT3 16q13
Anatomia Patológica.
Masa Unica o Multilobulada
Friable.
Quística.
Hemorrágica.
Metástasis.
Ganglios Linfáticos Regionales.
Pulmón.
Hígado.
Neuroblastoma
Generalidades
Neoplasia Pediátrica Sólida Extracraneal Más Frecuente (EUA)
Esporádico 80%
Hereditario 20%
G. Simpáticos Paravertebrales, Medula Adrenal, Cabeza, Cuello, Pelvis.
Menores De 4-5 Años
Presentación Clínica
Masa Abdominal o Retroperitoneal.
10% No Se Establece El Sitio Primario.
Hipertensión.
Productos de degradación de catecolaminas (VAM) detectable en orina
Enolasa Neuronal Especifica (en sangre)
Patología Molecular.
Deleción1p36. 50%
Amplificación Del Gen N-myc. 25%
Neoplasia
Fichas 72 Patologia Pediatrica
Sarcoma De Ewing/PNET.
Tumor Oseo Maligno.
Menores De 20 Años.
Diáfisis De Huesos Largos Tubulares (Fémur), Huesos Planos (Pelvis).
Cavidad Medular.
Tejidos Blandos y Vísceras Sólidas.
Dolor es el síntoma principal
Durante la noche
Radiografia
Tumor Diafisiario
Tela de cebolla
Patología Molecular.
Translocación Cromosómica 11;22.
Gen Quimérico EWS/FL-1.
Expresión Del Gen MIC 2.
Retinoblastoma.
Neoplasia Maligna Ocular Más Frecuente En La Edad Pediátrica.
4 Años.
Esporádico…...….Unilateral.
Familiar.…………Bilateral.
Regresión Espontánea.
Riesgo De Desarrollar Osteosarcoma.
Patología Molecular.
GEN Rb 13q14.
Mutación
Neoplasia.
Cuadro clínico
Rabdomiosarcoma.
Sarcoma Más Frecuente De Los Tejidos Blandos De La Edad Pediátrica.
Cabeza Y Cuello.
Retroperitoneo.
Tracto Genitourinario (Vejiga, Próstata, Vagina).
Senos Paranasales.
Subtipos:
Embrionario (Mejor Pronóstico).
Botrioides.
Alveolar (Peor Pronóstico).
Pleomórfico.
Masas Sólidas “Carnosas”.
Rápido Crecimiento.
Tienden A La Diferenciación (Maduración).
Patología Molecular.
Translocación Cromosómica 2;13.
Gen Quimérico PAX/FKHR
Hepatoblastoma.
Tumor Maligno Hepatico Más Frecuente.
2-5 Años De Edad.
M:F 2:1.
Trisomía 2 Y 20.
Exposición Materna A Metales Y Productos Del Petroleo.
Epitelial Y Mixto (Epitelial Y Mesenquimatoso).
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