Propuesta de clasificación de la participación renal en la patología sistémica pediátrica






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títuloPropuesta de clasificación de la participación renal en la patología sistémica pediátrica
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Participación del Riñón en la Patología Sistémica Pediátrica
María I. Martínez León, Luisa Ceres Ruiz, Cristina Bravo Bravo, Pascual García-Herrera Taillefer, Marta García Ramírez *.
Radiología Pediátrica.

* Nefrología Pediátrica.
Hospital Materno-Infantil del C.H.U. Carlos Haya, Málaga.

DIAPOSITIVA 1
Es necesario que el radiólogo reconozca una patología renal propia de la edad pediátrica, determinadas patologías con impronta hereditaria, para poder permitir aplicar criterios terapéuticos, pronósticos y consejo genético. También se debe conocer la participación renal en cuadros sindrómicos en los que hay que completar el estudio con la valoración de otros órganos, de igual modo que a continuación también se exponen algunos cuadros renales que conllevan patología sistémica predominante.

DIAPOSITIVA 2
RIÑONES PEDIÁTRICOS NORMALES

La apariencia ecográfica de los riñones en recién nacidos y neonatos hasta los 6 meses de edad es muy característica y difiere significativamente de la presente en niños mayores y adultos:
1. El riñón del lactante es más esférico que ovoideo, con la cortical más delgada y con persistencia de lobulaciones fetales en la silueta.

2. El córtex renal de los neonatos tiene una ecogenicidad igual o mayor que la del parénquima hepático, mientras que en niños mayores y adultos el córtex es hipoecogénico en relación al hígado. Este aumento de la ecogenicidad se debe a la relativa concentración así como al aumento del volumen de glomérulos, y se mantiene hasta los 3-4 meses postnatales.

3. La medular en los neonatos es prominente e hipoecogénica. Esto permite una mejor diferenciación córtico medular. La menor ecogenicidad medular se debe a un volumen cortical menor.

4. En el recién nacido pueden observarse papilas hiperecogénicas debido a la precipitación de la proteina de Tamm Horsfall por la deshidratación fisiológica de las primeras horas de vida.

5. La ecogenicidad aumentada de la grasa del seno renal de los pacientes mayores es relativamente pequeña o ausente en el neonato.

6. A los 6 meses de edad la ecogenicidad del parénquima renal asume un patrón adulto.
Figuras 1 y 2. Ecografía en plano longitudinal del riñón en un recién nacido de 15 días de vida. Se observa mayor proporción de la medular sobre la cortical y presencia de papilas ecogénicas.

Figura 3. Ecografía de los riñones de un niño mayor, patrón ecográfico diferente al del neonato.


DIAPOSITIVA 3
Propuesta de CLASIFICACIÓN DE LA PARTICIPACIÓN RENAL EN LA PATOLOGÍA SISTÉMICA PEDIÁTRICA
1. Patología sistémica con afectación renal

En este apartado se comentará el Síndrome Hipóxico Isquémico.
2. Enfermedades quísticas renales

Poliquistosis Renal AR y AD

Enfermedad Glomeruloquística o Glomeruloquistosis

Enfermedades Quísticas Medulares

(Nefronoptisis, Enfermedad Quística Medular y Cacchi Ricci).
3. Síndromes Neurocutáneos

En este apartado se comentará la Esclerosis Tuberosa.
4. Vasculitis con afectación renal o Conectivopatías autoinmunes

En este apartado se comentará la Sarcoidosis y la Púrpura de Schonlein-Henoch.
5. Hipertensión arterial

En este apartado se comentará la Displasia Fibromuscular.
6. Nefrocalcinosis, Nefrolitiasis.
7. Tumores Renales y relación con patología sistémica

En este apartado se comentará el Tumor de Wilms y el Linfoma.
8. Patología pediátrica y alteración renal

En este aparatado se comentará la Angiomatosis pieloureteral, el Síndrome de la Triada, el Síndrome Megavejiga, Microcolon e Hipoperistaltismo, el Síndrome Nefrótico tipo Finlandés.


DIAPOSITIVAS 4 Y 5
PATOLOGÍA SISTÉMICA CON AFECTACIÓN RENAL:

SÍNDROME HIPÓXICO ISQUÉMICO
El aumento difuso de la ecogenicidad parenquimatosa renal es un hallazgo en cierto modo subjetivo y no tiene correlación directa con una patología renal específica. Es un hallazgo aún más difícil de constatar en neonatos en los que normalmente la cortical tiene mayor ecogenicidad. Este fenómeno de aumento difuso de la ecogenicidad suele también corresponder a una patología renal difusa o generalizada.

Las causas de patología parenquimatosa en riñones neonatales son predominantemente prerrenales, incluyendo hipoperfusión causada por asfixia perinatal (síndrome hipóxico isquémico), sepsis, déficit de surfactante, patología cardiaca congénita severa, ductus persistente grande. Otros hechos que contribuyen a la patología renal son los medicamentos (los inhibidores de prostaglandinas para prevenir el cierre del ducto arterioso, boqueantes neuromusculares para reducir el barotrauma, anfotericina B), los catéteres umbilicales y la ventilación con presión positiva.

Los hallazgos ecográficos dependen de la severidad de la afectación renal y pueden ir variando a lo largo del tiempo. La ecogenicidad cortical y medular varía desde normal a aumentada, sin y con preservación de la diferenciación entre ellas. El flujo mediante estudio doppler también cambia dependiendo de la fase, presentándose el pico diastólico disminuido, ausente o reverso según aumenta la severidad del proceso.

En la asfixia perinatal se produce vasodilatación cerebral y se restringe la vascularización al área esplácnica produciendo isquemia pasajera en el territorio renal, por lo que se aumenta el índice de resistencia por encima de 0.8. (a pesar de que el neonato tiene índices de resistencia altos, cercanos a 0.8).
Diapositiva 4: Síndrome hipóxico renal en paciente neonata en el contexto de trombosis aórtica masiva.

Figuras 1 y 2: la ecografía portátil muestra aumento generalizado de la ecogenicidad del parénquima renal con pérdida de la diferenciación córtico medular.
Diapositiva 5: Paciente sometido a intervención cardiovascular, sufre episodio isquémico generalizado durante el proceso con hipotensión severa.

Figura 1: Ecografía renal donde se observa necrosis cortical.

Figuras 2 y 3: Ecografía con transductor de superficie donde se identifica con mayor detalle la necrosis cortical.

DIAPOSITIVAS 6 Y 7
ENFERMEDADES QUÍSTICAS RENALES:

ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICO RECESIVA
Las enfermedades quísticas renales forman un grupo de patologías caracterizadas por la presencia de quistes en los riñones. En ellas se valora la naturaleza hereditaria, la presencia o no de obstrucción, la topografía de los quistes en corteza o médula, el tamaño de los mismos, la localización sólo en el riñón o en otros órganos (si es una patología renal aislada o entra a formar parte de un síndrome o enfermedad sistémica). La ecografía es la exploración de elección en esta patología renal.
La Enfermedad Poliquística Autosómico Recesiva (EPQAR) presenta una herencia recesiva en la que los padres son portadores heterocitogos sanos con riesgo de un 25% de patología. La afectación renal es bilateral, con dilatación de los túbulos distales y colectores, desde la cortical a la médula, provocando una imagen radial en la pirámide.

Se distinguen distintas formas en función de la cronología y severidad: perinatal, neonatal, infantil y juvenil.

Existe en esta patología afectación renal y hepática que es inversamente proporcional, mayor afectación renal con menor hepática y viceversa. El pronóstico es grave por al insuficiencia renal y la hipertensión portal. Las formas más severas se diagnostican intraútero por riñones grandes y ecogénicos junto a oligoamnios. El gran tamaño de los riñones origina distensión abdominal e hipoplasia pulmonar, que puede ser la causa de la muerte postparto.

En ecografía se observan riñones grandes hiperecogénicos por las interfases de los túbulos dilatados. Las sondas de alta frecuencia definen los quistes de escasos milímetros a 1 cm. Existe pérdida de la diferenciación córtico medular. En las formas con menor afectación renal hay una diferenciación córtico medular invertida con mayor ecogenicidad de las pirámides que de la corteza. Punteados hiperecogénicos o depósitos de calcio que se asocian con insuficiencia renal. En las formas más leves existe mayor afectación hepática, la alteración es inversa. En el hígado puede observarse hepatomegalia con quistes de 2 a 3 mm que dan un aumento de la ecogenicidad irregular y difuso. En las formas evolucionadas, signos de hipertensión portal.

Las manifestaciones clínicas varían y dependen de la participación renal y hepática. Las formas severas se presentan en el recién nacido y lactante y las leves pueden llegar a ser asintomáticas hasta la edad adulta.

El diagnóstico diferencial se establece con el riñón displásico bilateral (quistes grandes), la enfermedad renal poliquística autosómica dominante (rara en el recién nacido y niño pequeño, los quistes son más grandes y hay historia familiar), displasia quística renal (riñones pequeños e historia de obstrucción, infección o compresión vascular), esclerosis tuberosa (los quistes y angiomiolipomas no se dan en el recién nacido), Sd. Meckel Gruber (encefalocele, riñones poliquísticos y polidactilia).

El tratamiento es sintomático de la hipertensión y se plantea en determinados casos el trasplante renal y hepático.
Diapositiva 6

Figura 1: Esquema donde se identifica la dilatación de los túbulos colectores en toda su extensión desde la corteza a la médula.

Figura 2: Fotografía de pieza macroscópica de un riñón con EPQAR mostrando múltiples túbulos colectores ectásicos, con orientación radial desde el centro a la superficie renal. La unión córtico medular está obliterada por los numerosos conductos anormales. (Imagen de AFIP, con permiso).

Figura 3: Ecografía con transductor de superficie que muestra múltiples quistes milimétricos ocupando corteza y médula, con pérdida de la diferenciación.
Diapositiva 7

Figura 1: RM donde se observa la nefromegalia bilateral con parénquima casi en su totalidad reemplazado por quistes correspondientes a las dilataciones tubulares.

Figura 2: RM del mismo paciente con nódulo hepático en el contexto de la afectación hepática acompañante a la patología renal dentro de la EPQRAR.


DIAPOSITIVA 8
ENFERMEDADES QUÍSTICAS RENALES:

ENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA O GLOMERULOQUISTOSIS
Se trata de un término descriptivo que engloba una serie de entidades caracterizadas por la existencia de múltiples y pequeños quistes corticales resultantes de la dilatación quística de los espacios de Bowman, sin displasia ni obstrucción ni afectación de la medular. Puede ser de aparición esporádica (la mayor parte de los casos descritos) o heredarse por un mecanismo autosómico dominante y poder asociarse a numerosos procesos congénitos (Síndrome hepatocerebrorrenal de Zelweger, Síndrome orofaciodigital tipo I, Síndrome polidactílico con costillas cortas tipo Majewsky, Esclerosis tuberosa, Trisomía 13). Los riñones pueden ser grandes o estar disminuidos de tamaño en el desarrollo de la patología. La evolución suele ser hacia una insuficiencia renal crónica estable desde la infancia, estando el pronóstico determinado en ocasiones por la existencia de las malformaciones asociadas.

En la ecografía los riñones son hiperecogénicos, especialmente en la cortical, con tamaño aumentado, aunque en su evolución pueden hacerse pequeños. Todo el parénquima está bañado de pequeñas interfases quísticas, a veces son quistes más macroscópicos pero nunca muy grandes, en localización periférica subcortical.
Figura 1: Esquema donde se muestra la dilatación quística de los glomérulos corticales y córticomedulares.

Figuras 2 y 3: Riñón con alteración completa del patrón ecográfico presentando parénquima de alta ecogenicidad y múltiples quistes de pequeño tamaño en distribución periférica y generalizada.

Figura 4: evolución en otro paciente hacia riñones ecogénicos de pequeño tamaño.


DIAPOSITIVA 9
ENFERMEDADES QUÍSTICAS RENALES:

ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR: COMPLEJO ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR - NEFRONOPTISIS
La enfermedad quística medular (EQM) y la nefronoptisis se consideran un complejo porque son enfermedades hereditarias, la primera dominante y la segunda recesiva, ambas con una lesión común que corresponde a quistes en la unión córtico medular y nefropatía túbulo intersticial. La primera, EQM, es más frecuente en el adulto mientras que la Nefronoptisis es la primera causa de insuficiencia renal congénita de la infancia, bien de forma asilada o asociada a síndromes (Retinitis Pigmentaria, Ataxia Cerebelosa, Fibrosis hepática, Displasia Epifisaria, Síndrome de Lawrence-Mond-Biedl, Síndrome de Jeune).

En la ecografía aparecen ambos riñones pequeños, ecogénicos, con mala diferenciación córtico medular. Pueden presentarse pequeños quistes parenquimatosos. La función renal está comprometida por lo que no se deben realizar técnicas con contraste y se debe proceder al diagnóstico por biopsia renal.
Figura 1: El Síndrome de Jeune o Displasia Torácica Asfixiante es una displasia ósea que cursa con tórax estrecho, extremidades cortas y displasia de cadera. En la radiografía se observan costillas cortas con tórax estrecho, acortamiento de palas iliacas con escotaduras ciáticas en tridente (flecha).

Figura 2: Este paciente presentaba nefropatía correspondiente a Nefronoptisis. La ecografía muestra riñón ecogénico con pérdida de la diferenciación y quistes medulares, alguno macroscópico.


DIAPOSITIVA 10
ENFERMEDADES QUÍSTICAS RENALES:

RIÑÓN EN ESPONJA medular o Cacci Ricci o Ectasia Canalicular Precalicial.
El término “riñón con médula en esponja” fue introducido en la literatura médica en 1948 por Cacchi y Ricci por la apariencia de esponja del examen en directo del riñón con esta anomalía. Consiste en una anomalía morfológica del riñón caracterizada por dilatación de los conductos colectores de la medular interna (numerosas cavidades, hendiduras y quistes envolviendo toda o una porción de las pirámides renales en uno o ambos riñones). Otro término para referirlo es "ectasia canalicular precalicial", porque la dilatación es predominantemente de la porción papilar de los conductos. Los quistes se extienden desde los cálices hasta la pirámide, afectando toda (o parte) de la médula renal pero no la cortical. Con el transcurso del tiempo estas dilataciones se observan macroscópicamente como quistes medulares con comunicación ocasional entre los quistes y los cálices menores. Son características (hasta el 50%) las calcificaciones intraductales.

Es considerada hereditaria autosómica recesiva, aunque están descritos muchos casos esporádicos. Clínicamente silente en muchas ocasiones, diagnosticada casualmente en el curso de una urografía IV o ecografía solicitada por otra causa. Los casos sintomáticos se manifiestan por ITU, hematuria (15-20%) o dolor abdominal recurrente (cólicos nefríticos) con litiasis, la mayoría de las veces de oxalato cálcico. En más de la mitad de los casos puede haber nefrocalcinosis localizada exclusivamente en la región medulopapilar. No se observan quistes en otros órganos y el hígado es normal. En los casos generalizados puede haber acidosis tubular renal completa o incompleta y déficit de la capacidad de concentración por afectación funcional de los túbulos colectores dilatados y distorsionados. No suele haber insuficiencia renal y el pronóstico a largo plazo es bueno, a diferencia de otras enfermedades quísticas renales.

Macroscópicamente los riñones son de tamaño y morfología normal y sin quistes al inicio de la enfermedad. Con el paso del tiempo se ven las pirámides afectadas grandes y pálidas y con quistes irregularmente dispuestos entre ellas. Microscópicamente los quistes están revestidos de múltiples capas de epitelio cuboidal y pueden tener calcificaciones intracavitarias. Se supone que los túbulos dilatados probablemente causan enlentecimiento del flujo urinario intraductal favoreciendo la formación de cristales.

El diagnóstico está basado en los hallazgos radiológicos. La ecografía inicialmente suele ser normal o con discreta hiperecogenicidad peripiramidal, y posteriormente revelará nefrocalcinosis generalizada. La urografía excretora muestra nefrograma persistente y en la fase de eliminación y una imagen radiada desde los cálices menores normales, “patrón radiado”, sin presencia de obstrucción.

El diagnóstico diferencial se plantea con las patologías que provoquen nefrocalcinosis y nefrolitiasis (hiperparatiroidismo, tratamiento prolongado con furosemida, TBC, hipercalciuria, acidosis tubular distal, sarcoidosis). También se incluye la Poliquistosis Recesiva en su forma juvenil en la que la afectación renal es más leve.

El tratamiento va dirigido a la prevención y control de las infecciones urinarias y la formación de litiasis.
Figura 1: Esquema que muestra la dilatación de los túbulos colectores en el tramo medular renal, respetando la cortical y con buena diferenciación.

Figura 2: Ambos riñones presentan buena definición del contorno, diferenciación córtico medular preservada y tamaño adecuado, existiendo aumento generalizado de la ecogenicidad medular.

Figura 3: Con transductor de superficie se observan las pirámides medulares con los quistes aislados milimétricos, ecogénicos, correspondientes a riñón en esponja medular.


DIAPOSITIVA 11
SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS

ESCLEROSIS TUBEROSA
La Esclerosis Tuberosa es uno de los síndromes neurocutáneos que conlleva asociada en su patología la afectación renal en numerosas manifestaciones, ya comentada en diapositivas previas. Es un síndrome autosómico dominante caracterizado por la presencia de tumores congénitos benignos en múltiples órganos, entre ellos el riñón. En este apartado se comentará la presencia de angiomiolipomas.

Los angiomiolipomas (AML) son los tumores benignos más frecuentes del riñón, se caracterizan por un aumento de vasos anormales, células inmaduras de músculo liso y células grasas. Generalmente son asintomáticos e incidentales, sin embargo pueden causar síntomas hasta en el 87% de los pacientes con presencia de dolor abdominal, náuseas, vómitos, masa palpable, hematuria, anemia e hipertensión. En relación a la presentación esporádica, los AML presentes en la Esclerosis Tuberosa tienden a aparecer en menor edad, son múltiples, grandes, bilaterales y crecen.

La complicación más grave de los AML renales es la ruptura, frecuentemente asociada con aneurismas. La probabilidad de romperse depende de la formación de aneurismas, que a su vez se relaciona proporcionalmente con el tamaño tumoral.

Los AML son tumores corticales no calcificados que pueden contener grasa (o medir -20 UH en CT), aunque hasta en el 4.5% de los AML este contenido graso intratumoral puede no ser visible. El diagnóstico cuando no se detecta grasa mediante pruebas de imagen ha de cumplir (Jinzaki) :

  1. Homogéneamente iso o ecogénicos en ecografía

  2. Hiperatenuados en CT sin contraste

  3. Realce homogéneo

  4. Hipointensos en T2


Figuras 1 y 2: Ecografía de paciente pediátrico en plano longitudinal mostrando numerosos nódulos corticales de pequeño tamaño y ecogénicos, la imagen más localizada muestra uno de ellos, redondeado, centimétrico, ecogénico, en paciente con ET en relación a angiomiolipomas.

Figura 3: CT con contraste en fase portal muestra la presencia de tumores numerosos en ambos riñones, con captación menor que el parénquima y homogéneos, sin grasa demostrable en el estudio sin contraste; los más hipodensos son pequeños quistes. En el contexto de paciente pediátrico con Esclerosis Tuberosa corresponden a angiomiolipomas y quistes renales.


DIAPOSITIVA 12
VASCULITIS CON AFECTACIÓN RENAL:

SARCOIDOSIS
Las vasculitis con afectación renal son numerosas, incluyen Sarcoidosis, Lupus, otras colagenopatías, Panarteritis nodosa, Granulomatosis de Wegener, Púrpura de Schonlein Henoch, Poliangeitis microscópica…
La Sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por la formación de granulomas epitelioides no caseificantes en múltiples órganos. La formación de granulomas en el riñón es un hallazgo relativamente frecuente y en algunos casos se puede acompañar de deterioro de la función renal. Estos pacientes suelen responder bien al tratamiento con esteroides, aunque con frecuencia la alteración de la función renal no se recupera por completo. La asociación entre sarcoidosis y cualquier forma de glomerulonefritis podría ser accidental, o bien pudiera corresponder a una alteración inmunológica común. El espectro de afectación renal en la sarcoidosis es muy variado, existiendo una clara relación entre el cese de la actividad sarcoidea en respuesta al tratamiento con esteroides y la mejoría o remisión de las manifestaciones renales.
Figura 1. Ecografía renal con aumento de la ecogenicidad cortical por la vasculitis en las arteriolas aferentes y glomerulares.

Figura 2. Ecografía de tejidos blandos mostrando un nódulo subcutáneo.

Figura 3. Rm de rodilla donde se observa líquido en receso suprapatelar y articular fémoro tibial posterior.


DIAPOSITIVA 13
VASCULITIS CON AFECTACIÓN RENAL:

PÚRPURA DE SCHONLEIN HENNOCH
La púrpura de Schonlein Henoch es una vasculitis de etiología idiopática que cursa con afectación cutánea, articular, gastrointestinal y renal. Es la vasculitis más frecuente de la infancia. La lesión renal ocurre en más del 50% de los casos, siendo la afectación que más influye en el pronóstico de la enfermedad.
Paciente pediátrico diagnosticado de Púrpura de Schonlein-Henoch, presenta hematuria macroscópica.

Figura 1: Urografía intravenosa, presencia de un defecto de replección en vejiga en relación con el sangrado de la vía urinaria que ha dado lugar al desarrollo de un gran coágulo intravesical.

Figura 2: Ecografía vesical con coágulo gigante.

Figura 3: Fotografía del MID del paciente con lesiones cutáneas de púrpura.


DIAPOSITIVA 14
HIPERTENSIÓN ARTERIAL

DISPLASIA FIBROMUSCULAR: ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL
La displasia fibromuscular es un trastorno congénito que a nivel renal produce engrosamiento e irregularidad mural causando estenosis arterial. La estenosis de la arteria renal puede causar insuficiencia renal crónica si ésta afecta a ambas arterias renales o si la hipertensión asociada con esta afección es prolongada o grave.

La hipertensión renal causada por la estenosis de la arteria renal puede ser muy difícil de controlar. Cuando tras tratamiento conservador (IECAs, diuréticos) no se consigue controlar la hipertensión, se procede al tratamiento intervencionista que consiste en angioplastia y/o colocación de un stent en la estenosis; sin embargo, la estenosis puede recurrir.
Figura 1: Ecografía doppler color renal con patrón de tardus pardus, hay un cierre de arteria renal principal y por ello en el lecho distal se produce vasodilatación. La zona preestenótica presenta alta velocidad, en la estenosis sube el pico sistólico y en el segmento postestenótico cae el pico de velocidad sistólica porque llega menos sangre, en el segmento postestenótico es en el que se observa el tardus pardus; para alcanzar la sístole se tarda mucho, con lo cual desde el inicio de la sístole hasta el pico máximo sistólico (tiempo de aceleración), se produce un enlentecimiento y alargamiento de la onda. La diástole de la curva habla de la resistencia del lecho distal, esta resistencia disminuye y por eso se eleva la diástole.

En el vasos parenquimatosos renales (arterias arcoatas en unión córticomedular o arterias interlobares adyacentes a las pirámides medulares) de la displasia fibromuscular que provoca estenosis, se constata el patrón tardus pardus, que es una curva en meseta con bajas sístoles y altas diástoles e índice de aceleración mayor de 180 sg.

Figuras 2 y 3: Angio CT renal con contraste en fase arterial, reconstrucción MIP coronal y 3D que muestran la estenosis de la arteria renal principal izquierda en segmento medial de la misma.


DIAPOSITIVA 15
NEFROCALCINOSIS
Es el depósito de sales de calcio en el tejido renal, en forma difusa o focal. La hipercalciuria, la litiasis renal y la nefrocalcinosis, son la consecuencia de procesos con muy variada etiopatogenia (desde factores ambientales, alimenticios y socioeconómicos, hasta trastornos hormonales severos) y repercusión clínica que expresan a nivel renal alteraciones en la regulación del metabolismo mineral.

En la nefrocalcinosis se excluye la calcificación de infartos, necrosis cortical renal, necrosis papilar renal y tuberculosis. En el riñón las calcificaciones se encuentran como depósitos finamente granulares en células epiteliales y membrana basal de los túbulos y el intersticio, especialmente en la médula. El calcio también puede depositarse en los vasos sanguíneos y glomérulos.
Formas patogenéticas: Primaria y Secundaria.

1. Nefrocalcinosis primaria (metastásica o hipercalcémica).

En esta forma se producen depósitos de calcio en diversos órganos, como pulmón, mucosa gástrica, piel, arterias, además del riñón. Es infrecuente en pediatría. Suele estar relacionada con hipercalcemias secundarias a hiperparatiroidismo, destrucción ósea, mieloma, metástasis óseas de carcinomas, osteolisis postraumáticas o postinfecciosas, inmovilización, intoxicación por vitamina D, sarcoidosis, mayor absorción intestinal de calcio.

2. Nefrocalcinosis secundaria (o distrófica).

Consiste en la calcificación de células o tejidos necrosados (como en la enfermedad tubular aguda) o de material extraño. Las placas de Randall corresponden a calcificaciones en el vértice de las papilas, producidas por orina muy concentrada. El calcio se deposita en moldes proteicos, paredes capilares e intersticio renal. Estas placas pueden originar urolitiasis.
En la nefrocalcinosis se han descrito varios patrones en función de su localización:

• Nefrocalcinosis corticomedular: los depósitos de fosfato cálcico se observan principalmente en la zona interna de la córtex renal, extendiéndose hacia la médula.

• Nefrocalcinosis cortical: se observa en glomerulonefritis crónica, pielonefritis crónica, rechazo agudo del trasplante renal.

• Nefrocalcinosis medular: identificada en el riñón en esponja, raquitismo hipofosfatémico, hipercalciuria idiopática, hiperoxaluria, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo primario (el más frecuente), acidosis tubular renal…

• Nefrocalcinosis pélvica: Se ve afectado fundamentalmente a la papila renal.
Figuras A y B. Paciente con Síndrome de Batter, ecografía de ambos riñones con nefrocalcinosis con patrón medular.

Figuras B y C. Enfermedad de Wilson y nefrocalcinosis. Ecografía renal con nefrocalcinosis de patrón en la unión córtico-medular y ecografía del bazo con esplenomegalia de 33 cm, en el contexto de enfermedad de Wilson.


DIAPOSITIVA 16
NEFROLITIASIS
La formación de cálculos es debida a un amplio abanico de desórdenes renales, urológicos, endocrinos, metabólicos e infecciosos. Hay que descartar malformaciones congénitas génito-urinarias y transtornos endocrino-metabólicos. Existe una forma de Nefrolitiasis Recesiva ligada al cromosoma X con disfunción tubular proximal asociada a insuficiencia renal progresiva. Metabolopatías que pueden provocar nefrocalcinosis y cálculos renales son una larga lista, como oxalosis congénita, alcalosis prolongada (Síndrome de Bartter), acidosis hiperclorémica (Síndrome de Lowe), hipercalcemia (hiperparatiroidismo, leucemia, hipofosfatasias, intoxicación por vitamina D, hipercalcemia idiopática), hipercalciuria (Síndrome de Williams, hipercalciuria idiopática, Anemia de Fanconi, uso prolongado de furosemida), hipercolesterolemia familiar, acidosis renal tubular distal…y una larga lista.
La mayor parte de las litiasis del aparato urinario en los niños no son de contenido cálcico único (5%) sino mixto (fosfato, magnesio, oxalato, úrico) y con otros elementos como cistina, xantina y glicina.
Paciente pediátrico diagnosticado de Oxalosis.

Figura 1. Radiografía simple de abdomen en la que se identifican tres cálculos con densidad cálcica, uno en lugar teórico piélico derecho, otro en vejiga-uréter distal homolateral y otro en línea media infrapúbica, probable uretra.

Figuras 2, 3 y 4. Ecografía a diferentes niveles del aparato urinario observando litiasis con sombra posterior en pelvis renal derecha, en vejiga a nivel de región de uréter intramural más distal y en uretra.

DIAPOSITIVA 17
TUMORES Y PATOLOGÍA SISTÉMICA:

TUMOR DE WILMS Y HEMIHIPERTROFIA

Una serie de patología sistémicas conllevan desarrollo de tumores renales, algunas de las más conocidas son el Síndrome WAGR, el Síndrome de Beckwith Wiedeman, la Hemihipertrofia.

El síndrome WAGR es una alteración genética rara en la que existe una predisposición a distintas malformaciones. Estas siglas provienen del inglés:

W : “Wilms Tumor” : Tumor de Wilms

A: “Aniridia”: Falta parcial o total del iris del ojo.

G: “Genito-urinary alterations”: Anomalías génito-urinarias.

R: “Retardation”: Retraso psicológico y madurativo.
Paciente con Hemihipertrofia y Tumor de Wilms.

Figura 1: Imagen de la pieza macroscópica renal con tumor de Wilms.

Figura 2: Imagen fotográfica de la hemihipertrofia del MID del paciente.


DIAPOSITIVAS 18
TUMORES Y PATOLOGÍA SISTÉMICA:

LINFOMA
Sólo el 3% de los linfomas son primarios renales a todas las edades, la afectación renal generalmente es secundaria, siendo uno de los órganos más afectos en el contexto del linfoma. En los niños, el linfoma Burkitt tiene la mayor frecuencia de infiltración renal y la afección renal es muy rara en la enfermedad de Hodgkin.

Hay tres patrones descritos de infiltración renal en el contexto de Linfoma: bilateral múltiple con pequeños nódulos (60-70%), masa solitaria (10-20%) e infiltración difusa (5-10%). La diseminación hematógena es la causa más frecuente de lesión renal, aunque la afectación por contigüidad por nódulos linfáticos adyacentes se describe hasta en el 20% de los casos.

En ecografía las masas linfomatosas renales aparecen como nódulos sólidos hipoecógenos o casi anecoidos, homogéneos, que no distorsionan la arquitectura intrarrenal. Los nódulos hiperecogénicos como manifestación del linfoma son muy raros. En CT y MR los nódulos son hipoatenuados e hipointensos en relación al parénquima que los rodea, con mínimo realce. Necrosis y hemorragia pueden observarse si este patrón de infiltración muestra nódulos de mayor tamaño.
Figura 1: TC de abdomen con contraste oral e intravenoso muestra gran masa sólida, vascularizada, discretamente heterogénea, en línea media abdominal, en paciente femenina de 13 años. Correspondía a Linfoma Burkitt.

Figura 2: Ecografía renal de la paciente que muestra el patrón más frecuente de diseminación hematógena renal, varios nódulos parenquimatosos bilaterales de pequeño tamaño.

Figura 3: RM de abdomen sin contraste a nivel renal, secuencia T2 rápida, nódulo renal izquierdo cortical, bien definido, centimético, hipointenso respecto al parénquima.


DIAPOSITIVA 19
PATOLOGÍA PEDIÁTRICA Y AFECTACIÓN RENAL:

ANGIOMATOSIS PIELOURETERAL
Paciente en edad pediátrica con múltiples angiomas cutáneos.
Figura 1: UIV en fase excretora donde se observa la marcada irregularidad luminal y defectos de replección en la pelvis y el uréter, provocadas por los vasos serpinginosos de la angiomatosis.

Figuras 2 y 3: asimetría en el tamaño renal, 8 cm de diámetro máximo el RD, normal para la edad del paciente, frente a 11 cm del izquierdo, hipertrofiado por hiperaflujo.

Figuras 4 y 5: Ecografía en plano sagital donde se observa el uréter izquierdo, el estudio con color muestra la marcada vascularización provocada por la angiomatosis.

Figura 6: TC con contraste en fase muy tardía donde se identifica la irregularidad mural marcada de la pared del uréter proximal izquierdo. También se constata la asimetría renal con hipertrofia izquierda.


DIAPOSITIVA 20
PATOLOGÍA PEDIÁTRICA Y AFECTACIÓN RENAL:

SÍNDROME DE LA TRIADA, Síndrome de Eagle Barret o del Abdomen en Ciruela Pasa o Síndrome de Prunne Belly.
Síndrome de la Tríada también conocido como Síndrome de Eagle-Barrett o del abdomen en ciruela pasa se caracteriza por una triada de anomalías que incluyen:

1. ausencia de los músculos abdominales,

2. vejiga dilatada anormal y problemas en el tracto urinario superior, que pueden incluir los uréteres y los riñones (los riñones presentan afectación en el contexto de la lesión a todo el sitema urinario, muy variable, suelen ser riñones pequeños, moderadamente dilatados y con cambios displásicos),

3. hipogonadismo.

4. pueden presentarse además otros defectos congénitos. Por lo general, estos defectos comprometen el sistema esquelético, los intestinos y el corazón. Es una afectación mesodérmica generalizada.
Figura 1: imagen de Netter que esquematiza la afectación de la pared abdominal y el sistema urinario.

Figura 2: ecografía fetal de paciente con síndrome de la triada presentando vejiga fijada en plano anterior con diámetro cráneocaudal aumentado. En imagen no mostrada se identificaba canal trigonal elongado.

Figura 3: ecografía postnatal con dilatación marcada de ambos uréteres distales.


DIAPOSITIVA 21
PATOLOGÍA PEDIÁTRICA Y AFECTACIÓN RENAL:

SD. MEGAVEJIGA MICROCOLON HIPOPERISTALTISMO o Síndrome de Berdon.

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