Resumen La Granulomatosis de Wegener se caracteriza por anomalías de las vías respiratorias superiores e inferiores (90 a 95% de los casos).
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| Granulomatosis de Wegener Rectocolitis Ulcerosa Revisión Bibliográfica Una mujer de 43 años con tumor en región axilar- Caso clínico Granulomatosis de Wegener Dr. LUIS ARTURO GUTIERREI* Dra. DAMELYS EVELYN MAR** Dr. OCTAVIO ARNAEZ.*** *Médico interno del Hospital "Dr. Calles Sierra. Punto Fijo, Edo. Falcón. **Médico interno del Hospital '1Dr. Rafael Calles Sierra". Punto Fijo, Edo. Falcón. ***Médico Internista, Profesor de Clínica de la U~.LF.M. Coro, Edo. Falcón Summary Introducción Descripción del Caso Conclusión Resumen La Granulomatosis de Wegener se caracteriza por anomalías de las vías respiratorias superiores e inferiores (90 a 95% de los casos). Durante la evolución, pueden quedar afectados muchos sistemas orgánicos, entre ellos los riñones, articulaciones, oídos y ojos (1,2). Se trata de un paciente masculino de 78 años de edad quien presentó tos húmeda continua de 1 mes y 3 semanas de evolución, con expectoración primariamente purulenta y luego hemoptoica, acompañado de rinorrea anterior purulenta y fétida. El caso evoluciona sombríamente con fiebre, pérdida de peso y toque del estado general. Palabras Claves Granulomatosis de Wegener Sinusitis Proteinuria Hemoptisis Uveitis Vasculitis. Summary Wegener's granulomatosis is characterized by some upper and lower breathing way anomalities (90 to 95% out of all cases). During its evolution, many organic systems can be affected, such as Kidneys, articulations, ears, eyes, etc. This case is about a 78-year-oldpatient-who -presented wet cough in a continuos way, with an 1 to 3 month evolution wet cough, with an early and later hemoptoic expectoration together with anterior purulent and stiflky rinorrea. This case is evolving in a "shadytl way along with fever, weight loss and general discomfort. Keywords. Wegener's granulomatosis, sinusitis, proteinuria, hemoptisis, uveitis and vasculitis. Introducción La 0W es una forma clínica definida de la vasculítis necrosante generalizada, que consiste en a) vasculitis granulomatosa necrosante de las vías respiratorias superiores e inferiores, b) glomerulonefritis necrosante focal, y c) vasculitis generalizada de los vasos pequeños que afecta a muchos sistemas orgánicos (1,3,4). Etimológicamente se piensa que es una reacción de Hipersensibilidad, no se relaciona con la enfermedad factores familiares, geográficos o de exposición ocupacional, quizás esté incrementada la incidencia de antígeno HLA B8 (2). La 0W es una enfermedad poco común. La edad media en el momento de inicio es de 40 años, con una proporción de 3:2 entre varones y mujeres (5,6). Está enfermedad afecta muchos sistemas orgánicos, entre ellos riñones, articulaciones, oídos y ojos (5,7). Los signos y sintomas usuales consisten en descarga nasal purulenta, fiebre, tos, hemoptisis, dolor de los senos paranasales, ulceración de la mucosa paranasal y deformidad de la nariz en silla de montar (6). Las anomalías características de laboratorio son elevación de la sedimentación eritrocítica, leucocitosis neutrófila, anemia y positividad del factor reumatoide en suero (7). De importante valor diagnóstico son los Anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA). Descripción del Caso Es un paciente masculino de 78 años de edad, quien padece de procesos pulmonares de 1 mes y 3 semanas de evolución, caracterizado por presentar tos húmeda continua con expectoración primariamente purulenta y luego hemoptoica. Fiebre no cuantificada, malestar general, siendo hospitalizado el 2 de Julio de 1990 por 5 días en el Hospital "Dr. Rafael Calles Sierra". Donde se le realizó BK seriado, cultivo para hongos, cultivo de esputo y Fibrobroncoscopia, descartándose Neoplasia y TBC pulmonar. El cultivo del esputo reportó S. Epidermidis recibiendo tratamiento con Penicilina. Evolucionó satisfactoriamente y fue egresado. Consulta nuevamente a dicho centro hospitalario el día 18 de agosto de 1995, refiriendo rinorrea anterior con secreción purulenta y fétida, además de tos húmeda con expectoración hemoptoica, se le realiza RX reportando: Sombreado parenquimatoso en vértice pulmonar derecho, se ingresa al servicio de Medicina Interna bajo el Dx de Neumonía de lóbulo superior derecho, se realiza 8K resultando negativo, el cultivo del esputo informado reportó H. Influenzae, se inicia Tto. con Cloranfenicol+Amikacina, a los 2 días subsiguientes, con nota de Neumonólogo quien indica la asociación de Cefotaxima sódica al Tto inicial, en vista de la localización de la neumonía y la asociación del H.influenzae con la Klebsiella. Debido al rápido deterioro del paciente, se le practica TAC de tórax, que concluye: Neumonía Apico-posterior derecha en probable relación a TBC dada su localización, Retracción traqueal, Fibrosis intersticial difusa, Ateromatosis aórtica, Cambios espondiloartrósicos discretos y Osteoporosis. En la hematología completa se observó hematocrito de 31%, leucocitos 14.000, segmentados 81%, linfocitos 16% y eosinófilos 03%. Recuento plaquetario de 256.000, VSG 3Omm, HIV negativo y PCR positiva. Se realiza cepillado bronquial, con muestra fijada en formol, reportando hallazgos histopatológicos compatibles con: 1) proceso infeccioso agudo, 2) metaplasia escamosa, 3) inflamación aguda supurada. Las Proteínas Totales revelaron, 6,Sm%, Albúmina 2,9gr%, Globulina 3,6gr%, Relación AIG 0.8; Creatinina 1,1 mg%, Urea 2 mg%, Acido Úrico 3,9mg%. Recuento minutado de ADYS en orina: Leucocitos 1.548.000/nt> Piocitos=234.000/m, Hematís=162.000/m, Células 144.OOOIm. Cilindros=9O.000/~ RA4est: positivo. El lavado bronquial practicado por broncoscopía se refiere al servicio de Microbiología de Ia UNEFM, donde no se detectaron anticuerpos precipitantes, la doble difusión en gel resultó negativa, al igual que las pruebas intradérmicas para Histoplasma, Coccidiodina y PPD, la coloración de ZN y Orocot resultando negativas. M séptimo día hospitalización el paciente persiste con tos y expectoración mucopurulenta, acompañado de hiporexia y disfonía. Se aqueja de disminuir su agudeza visual, se solicita interconsulta con oftalmología, diagnosticándose Uveitis bilateral. Uroanálisis reporta Hematíes de 3 a 5 xC, bacterias abundantes, proteinuria y células escasas. Urea: 61. mg%, Creatinina 2.9mg%; BUM 2.9mg%, Hb: 8. gr% Hcto: 26,5%. El 25-08-1995 en vista de la evolución clínica y datos de laboratorio nos lleva al Diagnóstico de Granulomatosis de Wegener, se inicia Tto. con esteroides y Ciclofosfamida. El día 02-09-94 en revista médica, Neumonológica decide omitir Tto. con citostáticos, debido a que no se le realizó Biopsia de pulmón a cielo abierto, le vuelve a tomar cultivo para TBK y se indica CicloKraponi y Silomad. El día 21-9-94 con nota del Residente de guardia, el paciente fallece por presentar paro Cardiorrespiratorio realizando maniobras de resucitación cardiopulmonar resultando infructuosa. Ese mismo día se realiza Biopsia post-mortem de pulmón, resultando infiltrados celulares circundantes y vasculitis en arterias y venas. Discusión Nuestro paciente presentó la triada clásica de angeítis necrotizante con afectación del tracto respiratorio junto con la glomerulonefritis. Desde un principio se pensó en la posibilidad de tuberculosis renal y pulmonar, lo que fue descartado por cultivos e hístopatología pulmonar. Conclusión Se sabe la importancia que tiene el poseer el perfil inmunológico, que en este caso sería la obtención de los títulos de ANCA y debido a que no se contó con este apoyo y menos aún con la Biopsia, el resultado final fue un desacierto con el diagnóstico y la consecuente muerte del paciente. La cronología. de la desmejoría es determinante en estos casos, ya que nos obliga a acelerar métodos diagnósticos más concluyentes, en miras a que el beneficio clínico se ponga de manifiesto. Este caso en particular nos debe de servir de referencia, para demostrar cómo se organiza un plan de trabajo y el flujograma requerido, primero para poder realizar un diagnóstico acertado y segundo poner en manifiesto que la clínica prevalece ante la paraclínica. 1. - HAYNES, Berton. Granulomatosis de Wegener. Cecil Tratado de Medicina Interna, 8va Edición México. Edit.Interamericana 199<>, pp, 2244-2246. 2. - WALTON, EW. Granulomatosis de Wegener. Harrison Principios de Medicina Interna, l2da Edición México. Edit.Interamericana. 1991, pp, 1345-1347. 3. - FAUCI AS, WOF SM. Wegener's granulomatosis:' Studies in eighteen and review of the literature. Rev Medicine. 52:36-40,1973. 4. - CORREO ELECTRONICO. Internet. NEJM HOME.CASE records of the Massachusetts General Hospital. 5. - CORREO ELECTRONICO. Internet. Wegener'sGranulomatosis support group, inc. 6.-HOFFMAN, Gary. Advances ir' Wegener's Granulomatosis. Clinical experience. RevHospital-Practice. 15:33-40, 1995. 7.-CORREO ELECTRONICO. Internet. Wegener's Granulomatosis Medical information. Rectocolitis Ulcerosa Revisión Bibliográfica Dra. María del Carmen Virgala M. Incidencia Etiología Diagnóstico Laboratorio-Histología Diagnóstico diferencial Curso Clínico Tratamiento Médico Tratamiento quirúrgico RCU y cáncer-Ancianos-Embarazo Concepto. La rectocolitis ulcerosa (RCU) es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida, afecta principalmente la mucosa del recto y del colon izquierdo, pero en muchos casos puede afectar a todo este órgano. Es una enfermedad crónica, con remisiones y exacerbaciones, caracterizada por rectorragia, diarreas mucosanguinolentas y dolores abdominales, aparece principalmente pero no exclusivamente en jóvenes y edad media temprana. Es una enfermedad con serias complicaciones locales y sistémicas. Incidencia. Tiene su pica máximo entre los 20 y 50 años, más frecuente en mujeres y en la raza blanca. Afecta a clases de mayor nivel social. Puede ser asintomárica en un 4x100.000 habitantes y tiene una menor incidencia entre la población de fumadores. Etiología. Desconocida. Se ha querido asociar a causas infecciosas, inmunológicas, genéticas y psíquicas. Diagnóstico El diagnóstico debe ser: clínico, endoscópico, radiológico, laboratorio e histológico. Clínico: dolor abdominal tipo cólico junto a la hematoquezia y diarrea son los principales sintomas. Los dos últimos nos van a permitir clasificarla en tres grados: Severa: se presenta en un 15%, se caracteriza por más de 6 evacuaciones diarias, sangrado considerable, anemia, hipoalburninemia, hipertermia alta, taquicardia, pérdida de peso, leucocitosis y aumento de los ruidos hidroaéreos. Moderada: se presenta en un 25%. Se caracteriza por de 4 a 6 evacuaciones por día, fiebre, anemia (no menor de 30 el hematocrito), hipoalbuminemia (3-3,5gr110%i1). Leve: menos de 4 evacuaciones por día No manifestaciones sistémicas. En todos los grados debemos buscar complicaciones sistémicas, entre las cuales podemos encontrar: alteraciones hepáticas originadas por una colangitis esclerosante, enfermedades de tipo tromboembólico, artritis, uveitis, estomatitis, pioderma gangrenoso, eritema nodoso, pielonefritis, nefrolitiasis y urolitiasis. Endoscopia: en un 90-95% afecta al recto y colon izquierdo. Se observa una mucosa muy friable debido al aumento de su vascularización, edematizada, ulcerada y puede observarse elevaciones de mucosa de aspecto normal entre las úlceras lo cual viene a constituir los pseudopólipos. En casos severos, las úlceras pueden coalecer y mostrar grandes áreas de mucosa desnuda. Durante la endoscopía se debe tomar muestras para biopsia y confirmar el diagnóstico histológico. Radiología: una RX simple de abdomen puede damos mucha información, especialmente en aquellos casos en que un colon por enema estaría contraindicado. Así podemos encontrar un colon más o menos distendido, acortado y con pérdida de las haustras. En muchos casos hay suficiente aire en un segmento del colon que nos va a permitir ver la silueta de la mucosa, revelando irregularidades en ésta, que corresponden a los pseudopólipos En aquellos pacientes en los que se sospecha megacolon tóxico, se observa un colon transverso dilatado por la presencia de aire y el cual mide 6 cm. O más en posición decúbito, en casos de úlceras profundas, el aire puede causar disección y producir una imagen intramural de doble contraste. En el colon por enema, aparte de las imágenes de defecto de repleción originadas por las úlceras y los defectos de repleción que originan los pseudopólipos, podemos encontrar también aumento del espacio presacro, acortamiento, rectificación y disminución del calibre de la luz en áreas afectadas por Ia RCU. Laboratorio: Exámenes de heces y coprocultivos para descartar patologías de tipo infeccioso, hematología completa en la que puede evidenciarse según la severidad del cuadro, anemia, caídas del hematocrito, leucocitosis que aunque no siempre son un buen parámetro para evaluar la severidad de la enfermedad, en los recuentos leucocitarios por encima de 20.000 celxmm3 usualmente indican severidad así como también la hipoalbuminemia, hipopotasemia, hiponatremia y la depleción del hierro sérico. Histología. Los hallazgos son muy parecidos a los de cualquier colitis. En la mayoría de los casos afecta sólo a la mucosa y submucosa. En la RCU se observa el aumento de los polimorfonucleares y mononucleares, mientras que en las colitis autolimitadas predominan los polimorfonucleares. Los abscesos de las criptas de Lieberkuhn se extienden por la lámina propia y submucosa, produciendo las úlceras, las cuales invaden a la submucosa pero no profundamente. Es característico de la RCU, más que los abscesos a nivel de las criptas de Lieberkuhn, la distorsión de dichas criptas con atrofia de sus glándulas. En algunos casos puede observarse displasia de la mucosa. Diagnóstico diferencial. Con diarreas de tipo infecciosas ocasionadas por: shigella, salmonella, amebas, campilobacter. En pacientes inmuno comprometidos debe descartarse clamidias, citomegaloviras, cryptosporidium, isospora belli. También debe hacerse los diagnósticos diferenciales con colon irritable, enfermedad diverticular, enfermedad de Crohn, hemorroides, fisura anal, pólipos rectales, carcinoma de recto, proctitis traumática, rectitis actínica. Curso Clínico. La RCU es una enfermedad muy variable en lo que respecta a severidad, evolución y pronóstico, debido a esto se clasificará en leve, moderada y severa. Leve: es la forma más común, afecta a un 60% de los pacientes, genenilmente afecta el colon distal (recto y sigmoides). La hematoquezia y la diarrea no son severas y los signos y síntomas sistémicos están ausentes, ocasionalmente puede haber episodios de anorexia y fatiga o cólicos abdominales de leve intensidad. Los síntomas y signos no interfieren con la actividad normal del paciente. El diagnóstico debe hacerse mediante una rectosigmoidoscopia, colonoscopía o colon por enema. La mortalidad es casi nula y el riesgo de desarrollar cánceres casi mínima sobre todo si la RCU afecta sólo al recto. Moderada: afecta a un 25% de todos los pacientes con RCU. La diarrea es el síntoma principal, en un número de 4-6 evacuaciones por día y con más o menos sangre. Los cólicos son de mayor intensidad, se localizan en su mayoría en el cuadrante inferior izquierdo y mejoran con las evacuaciones, pueden cursar con hipertermia baja. Generalmente los pacientes manifiestan algo de fatiga, cansancio fácil, anorexia y pérdida de peso. Entre las manifestaciones extracolónicas, la artritis es la más común. En el ámbito de laboratorio se puede ver anemia (no menor de 30 el hematocrito) e hipoalbuminemia (entre 3 y 35,5 gr./lOOmil.). Durante el primer ataque o la exacerbación de una RCU moderada, el paciente puede desarrollar una RCU Severa o Fulminante. Severa o fulminante: es la menos frecuente, afecta sólo a un 15% de los pacientes con RCU. En esta forma de la enfermedad, los síntomas generalmente comienzan de una forma insidiosa y evolucionan rápidamente hasta tener un paciente gravemente enfermo. La diarrea es profusa y la rectorragia constante, presenta tenesmo rectal, la fiebre es alta y puede ser sostenida o en ganchos, la pérdida de peso y la anorexia, son severas así como la debilidad generalizada. Al examen físico vemos un paciente muy enfermo, febril, deshidratado y debilitado. Con frecuencia se encuentra en posición fetal, buscando mejoría del dolor abdominal, en casos severos puede presentar una acidosis metabólica. El pulso es rápido y la presión sanguínea es baja, la volemia está disminuida y el paciente puede estar en shock. El abdomen está distendido y timpanizado, sin evidencia de peritonitis. Los ruidos hidroaéreos pueden estar ausentes. El contaje de leucocitos puede estar por encima de 20.000 por centímetro cúbico y estar presentes formas inmaduras. Se observa anemia de tipo microcítica hipocrómica y es ocasionada por la pérdida de sangre, déficit de hierro y supresión de la médula ósea. La hipoalbuminemia es ocasionada por la anorexia, la pérdida de proteínas por la mala absorción colónica y disminución de la síntesis de proteínas. En las radiografías puede verse poco gas en el ámbito de colon con una distensión mínima, en algunos casos puede observarse un engrosamiento de la mucosa y ocasionalmente una gran distensión del colon (megacolon tóxico). TRATAMIENTO MEDICO. Medidas generales. Restitución hidroelectrolítica: estos pacientes presentan pérdida de sodio, potasio y bicarbonato los cuales deben ser restituidos. Corrección de la anemia: en los casos leves puede ser corregida por la administración de hierro oral o parenteral y en los casos severos debe administrarse transfusiones. Dieta: va a depender mas que todo del paciente per se, debe contener un nivel adecuado de proteínas y calorías para compensar la pérdida de proteínas y el aumento del cataclismo (fiebre) y debe excluir sólo aquellas sustancias (como la leche) que en los antecedentes del paciente, exacerban la diarrea. Las restricciones dietéticas no son recomendadas. Ocasionalmente se indican dietas de bajo residuo para tratar de controlar la diarrea. Analgesia: los opiáceos y anticolinérgicos están contraindicados pues pueden contribuir al desarrollo del megacolon tóxico. Hiperalimentación: está indicada sólo en aquellos pacientes con caquexia severa, diarrea excesiva que no cede con 'os tratamientos y en pacientes en pre o post operatorio. Esteroides: no deben administrarse por más de15 días. Casos severos: hidrocortisona de 300 a 40mg/día; ACTH 120 U. x día. Prednisona de 40-60mg/día Cortienema: 20 mg de prednisona en lOOcc o 100mg de hidrocortisona en 60cc. Dosis de mantenimiento: cortisona 50mgdía o prednisona 15 mg día. Complicaciones: pérdida de masa muscular, osteoporosis, diabetes mellitus, hipertensión arterial. Sulfasalazina o sus derivados: 5-ASA: se utiliza en ataques leves, moderados y para mantener la remisión posterior a ataques severos. Dosis: 2 a 4 gr día repartido en dos dosis por un período de 1 año. Efectos colaterales: son debidos a la sulfapiridina y son anorexia, náuseas, vómitos, epigastralgia, cefalea, vértigo, fiebre, artralgia, lesiones en piel, anemia hemolitica, leucopenia, infertilidad, pancreatitis, hepatitis colestásica. Antibióticos: en casos severos. Ampicilina+tobra+clindamicina o ampiciliria+tobra+metronidazol. Otros medicamentos no demostrados: Azotriopina, 6-mercaptopurina, ciclosporina, cromoglicato de sodio, sulanfino, clonidina, cloroquina, inhibidores de la lipo-oxigenasa. Metotrexate, agentes antituberculosos, depurados de los radicales libres de oxigeno. Indicaciones Quirúrgicas. Complicaciones: megacolon tóxico, perforaciones, hemorragia masiva, estenosis, diagnóstico o sospecha de cáncer. No-respuesta al tratamiento médico: necesitar más de 15 mg diario de prednisona. Retardo del crecimiento. Infantilismo. Manifestaciones sistémicas. TRATAMIENTO QUIRURGICO. Aproximadamente un 80% de los pacientes con RCU responden al tratamiento médico, el resto ameritará tratamiento quirúrgico, el cual es una proctocolectomia total con ileostomia o con una anastomosis ileo anal con reservorio (pulltllrough). La mortalidad de la intervención va a depender de las condiciones en que se haga, si es de emergencia (megacolon tóxico, colitis fulminante, hematoquezis masiva u obstrucción total), la mortalidad es de 5-10% y en los casos de perforación puede alcanzar hasta un 50%; en las indicaciones selectivas (estenosis, intratabilidad, cáncer o riesgo muy elevado de desarrollar cáncer) la mortalidad de la intervención es de 1-3%. El porcentaje de complicaciones en la cirugía electiva es del 15% y en las de emergencia puede llegar a un 40%, siendo la complicación más común la peritonitis. Pronóstíco. Tiene una mortalidad del 2% y de ésta, un 75-90% pertenecen a ataques severos. La mortalidad es mayor en una enfermedad que se presenta en forma severa, de corta evolución y en mayores de 60 años. Primer ataque leve: muy buen pronóstico. Primer ataque de moderado a severo: del 13 al 20% mortalidad en 5 años. Primer ataque severo: 40% mortalidad a los 5 años. Seguimiento. Un 40% recae al primer año, del resto un 13% al segundo año y un 16% restante al tercer año. RCU y cáncer. La posibilidad de desarrollar cáncer guarda relación con la extensión y tiempo de evolución de la enfermedad. Con RCU universal, el riesgo de desarrollar cáncer de colon es del 1% a los 10 años, 3,5% a los 15años, l0-15% a los 20 años y30% a los 30 años; cada década aumenta en un 10-20% la posibilidad de desarrollar cáncer de colon. Si la RCU abarca sólo el colon izquierdo, el riesgo de sufrir de cáncer de colon es de sólo la mitad en comparación a la RCU universal y es minímo si afecta sólo al recto. El cáncer de colon desarrollado a partir de la RCU, frecuentemente es de alto grado de malignidad, múltiples, infiltran profundamente e inoperables en un alto porcentaje. Generalmente han sido precedidos por una displasia de mucosa por lo que los pacientes con RCU deben ser sometidos cada 6-12 meses a una colonoscopía mas biopsia y en el momento de detectar displasia, debe indicarse una colectomía total. RCU en el anciano: En el anciano es frecuente que los primeros síntomas sea estreñimiento sin sangrado y si hay dolor abdominal es porque el compromiso es de todo el colon. A esta edad no se desarrolla cáncer. Debido a que la terapia con esteroides es corta, no se evidencian los efectos colaterales de osteoporosis, insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial, diabetes mellitus. RCU y embarazo. Debido a que el pico máximo de la RCU sucede durante la adolescencia y adultos jóvenes, esto viene a coincidir con el periodo más frecuente de reproductividad, por lo tanto debemos enfocar los efectos de la RCU sobre la fertilidad, sobre el embarazo, el efecto del embarazo sobre el curso de la RCU y los efectos de su tratamiento sobre la madre y el feto. La fertilidad en la mujer con RCU no se encuentra afectada con respecto a las mujeres sanas, sin embargo en los hombres no sucede lo mismo, ya que el uso de sulfasalazina afecta la motilidad de los espermatozoides, con respecto a su efecto sobre el embarazo algunos trabajos no reportan diferencias con los embarazos de mujeres sanas y otros informan un muy ligero riesgo dé abortos espontáneos y partos prematuros. Sobre el curso de la RCU durante el embarazo, la actividad de la RCU en el momento de la concepción es considerado el mejor predictor del curso de la enfermedad durante la gestación. Aproximadamente el 30% de las mujeres que conciben durante un período de remisión, experimentarán una exacerbación en el curso del embarazo; la mayoría de las exacerbaciones se evidencian en el primer trimestre o en el post-parto. Si la RCU es activa en el momento de la concepción, esta se mantendrá o empeorará en casi el 50% de las pacientes. El curso de la RCU en uno de los embarazos, no es predictivo para el resto de los embarazos. El tratamiento de las pacientes embarazadas con RCU es exactamente igual que para las no embarazadas. BIBLIOGRAFíA 1. Sícisenger M, Fordtran J, Gastrointestinal Disease. 40 edición. Volumen 2. Pág. 1435. 2. Levine J. Decision Making in Gastroenterology. 20 Edicion.1992. Pág. 356-363. 3. Lux O, Matek W, Riewann J, Rosch. Actualización de las técnicas de control en Gastroenterologia. 1a.edición. Volumen2. Editorial Edica. 1988. Pág 213-216. 4. Peppercorn M. Advances in Drug Therapy for 1nfl~rnatory Bowel Disease. Annals of Internal Medicine 112; 50-60.1990. Una mujer de 43 años con tumor en región axilar Caso clínico Dr. Luis Arturo Gutiérrez * Dr. José Barbera. ** Dr. Ibrahin Reyes *** Dra. Damelys E. Marín**** * Médico interno del Hospital "Dr. Rafael Calles Sierra". Punto Fijo, Edo. Falcón. ** Jefe del Servicio de Cirugía del Hospital Cardón. Maraven. Punto Fijo, Edo. Falcón. *** Médico residente del Hospital "Dr. Rafael Calles Sierra". Punto Fijo, Edo. Falcón. **** Médico interno del Hospital "Dr. Rafael Calles Sierra". Punto Fijo, Edo. Falcón Summary Introducción Descripción del caso Conclusión Resumen Tumor pertenece a las llamadas lesiones primarias de la piel (1) donde también se encuentran máculas, pápulas, vesículas y pústula. Es una formación sólida circunscrita, elevada y que generalmente es de origen neoplásico. Esta neoformación o nuevo crecimiento de tejido en que la multiplicación de las células no está totalmente controlada por los sistemas reguladores del organismo y tiene un carácter generalmente progresivo (2). En este caso clínico se describe el padecimiento de una paciente femenina de 43 años de edad natural y procedente del Medio Rural, quien en el Mes de Enero de 1996 se palpó una tumefacción en región axilar izquierda y que por poseer un crecimiento acelerado consulta médico de la localidad quien la refiere a Médico Cirujano Especialista. En esa oportunidad se le practicó una pequeña incisión y se le colocó drenaje de gasa, mas antibioticoterapia, pero debido al crecimiento progresivo el médico tratante decide realizar una resección amplia del tumor, extrayendo una masa de 13x10 cm, enviándose a Anatomía Patológica. Palabras clave Tumor, Biopsia, Recidiva, Sarcoma e Inmunohistoquímica. Summary(3) Tumour to primary skin lessions where macula, papula, blister and pustules can be found. It is a solid, confined formation, elevated, with a neoplasic origin. In this new formation or new tissue development file cell reproduction is not totally controlled by file body's regulating system and is generally progressive. This clinic case describes file suffering of a 43-year-oíd female patient, originally from the countryside, who was detected a tumour in file left axilar region in March 1996 and who was transferred to a specialist Surgeon, due to its accelerated growth. At that moment a small incision was performed and a gause drainage was put, in addition to antibioticotherapy, but since the tumor was increasingly growing, the physician performed a wide tumor resection in which a 13x10 cm. of mass was removed. The mass was sent to Pathology. Keywords Tumor, Biopsy, Recurrence, Sarcoma, Immunohistochemistry Introducción(3) Una paciente femenina de 43 años presentó una tumefacción en región axilar en Enero de 1996, la cual fue posteriormente resecada, enviándose al Servicio de Anatomía Patológica reportando la masa tumoral como Dermatofibrosarcoma Protuberans. Esta especie de tumor pertenece a los llamados Sarcomas de Tejidos Blandos (2). Los Sarcomas de tejido blando son tumores malignos que pueden surgir en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades, tronco, retroperitoneo o cabeza y cuellos (3). Estos tumores pueden ser histológicamente heterogéneos y deberá haber tejido adecuado a disposición para hacer un examen microscópico. Porque las opciones disponibles de tratamiento dependerán del grado de compromiso de los tejidos adyacentes ya que estos tejidos se extiende, siguiendo planos aponeuróticos, haces musculares, y vainas tendinosas. Si se lleva a cabo la extirpación local o la simple enucleación, la proporción de recidiva locales es alta, hasta en 70 a 80% de los casos. La metástasis a distancia OCUITC sobre todo en los pulmones por vía hemática (2). La biopsia es esencial para establecer el diagnóstico y la terapéutica adecuada. Hay que obtener tejido que permita un buen estudio histopatológico. Se emplea la biopsia de extirpación para lesiones hasta de 3 cm. La biopsia de incisión o biopsia en cuña, se utiliza para lesiones más voluminosas. También puede emplearse la biopsia por aguja, pero suele proporcionar tejido insuficiente, para excluir las metástasis a pulmones se necesita de la práctica de RX, TAC. RNI y Ecosonograma. Los sarcomas De tejidos blandos se clasifican según las células de origen, estudios adicionales, incluyendo microscopía electrónica, histoquímica, citometría de flujo. citogenética y estudios de cultivo de tejido podrían permitir la identificación de subtipos específicos. Clasificación celular. Sarcoma alveolar de partes blandas Angiosarcoma Dermatofibrosarcoma protuberante Sarcoma epitelioide Condrosarcoma extraesquelético Osteosarcoma extraesquelético Fibrosarcoma Leiomiosarcoma Liposarcoma Histiocitoma fibroso maligno Hemangiopericítoma maligno Mesenquimoma maligno Schwannoma maligno Tumor maligno de la vaina de nervio periférico Tumores neuroectodérmicos periféricos Rabdomiosarcoma Sarcoma sinovial. Sarcoma, NOS. Descripción del caso (3) Paciente femenina de 43 años se presentó en nuestro Centro Hospitalario refiriendo poseer desde febrero de 1997, una masa tumoral en región axilar izquierda, a escasos 10 meses de habérsele resecado una masa tumoral; pero esta vez con un crecimiento exofítico mucho mayor, además de ulcerado y fétido (Fig. 1). Se ingresa en Mayo de 1997 en el servicio de Cirugía del Hospital Dr. Rafael Calles Sierra. Inmediatamente se le practica los exámenes de laboratorio de rutina, reportando Hb 8.3gr%, Hto 29%, tipo de sangre A+, Glicemia 126 mg%, funcionalismo hepático TGO 25 1111, TOP 34 U/L, BT 2 mg, BI 1, 2, BD 0,8 mg. Debido a la friabilidad de la tumoración y al sangrado constante las cifras de Hb, eran muy difíciles de mantenerlas a un nivel aceptable. Se transfunde a la paciente con 2 unidades de concentrado globular ascendiendo a 9,2 gr%'. El cultivo y antibiograma de la lesión reporté E. Coli, resistente a la penicilina y sensible a la gentamicina, amikacina, cefutoxima y ciprofloxacina. Se instaura tratamiento con gentamicina 80mg TID debido a que la paciente refiere alergia a la penicilina y a la Dipirona. En un interrogatorio más detallado nos informó que fue intervenida quirúrgicamente hace 5 años de Miomatosis uterina y que anteriormente tomaba anticonceptivos orales (Lindiol) por espacio de 7 años. Padre falleció de E.C.V. Madre viva padece de la Enfermedad. de Parkinson. Tío y primo materno ambos fallecieron de Ca. Pulmonar. En la exploración se encontró una Citología de exo y endocervix compatible con lesión benigna, flora mixta e inflamatorio moderado. Radiografía de tórax y Survey óseo sin alteraciones evidentes. Ecosonograma abdominal completo reportó Microlitiasís bilateral resto sin alteraciones T.A.C. con engrosamiento del patrón Broncoalveolar hiliobasal de posible etiología inflamatoria a correlacionar con clínica, sin lesiones sólidas ni quísticas. En las exploraciones complementarías se encontró Urea 20 mg/dl, creatinina 1 mg/dl Proteínas totales 6.0 gr/ di, Albúmina 2.9 gr/dl, Globulina 3.1 gr/dl, Indice AIG 0.94. Se toma biopsia de tipo incisional de 3)(2 cm con piel y se envía al Servicio de Anatomía Patológica del Hospital, reportando Tumor derivado del mesénquima posible fibrosarcoma a correlacionar con Inmunohistoquímica .Se envía muestra a la U.C.V. en Caracas para la realización de dicha prueba se recibe repone clasificándola como Fibrohistiocitoma maligno Posteriormente se decide intervenir quirúrgicamente, realizando una resección Tumoral de partes blandas con identificación de todas las estructuras anatómicas topográficas del área axilar. inicialmente se realizó la identificación de la masa tumoral con evaluación de penetración e invasión a estructuras profundas (plexo braquial sistema vascular, linfáticos, músculos y extensión epitelial dérmica). Resección en ojal con 3 cm de margen macroscópícamente libre de tumor en piel. Seguidamente una resección de partes blandas subcutáneo con 1,5 cm de margen sano macroscópicamente, disección del plexo braquial y paquete vascular axilo-humeral con resección del bloque ganglionar 1, II, 111. Resección parcial antero externa del dorsal ancho infiltrado por tumor. Por último se hizo hemostasia, cierre por planos y rotación del colgajo dérmico submamario externo. previo cierre progresivo por defecto de ojal quirúrgico según líneas de tensión de langeman. Se refiere a Oncología Clínica para programación de radioterapia. Conclusión (3) Los sarcomas de tejidos blandos se clasifican histológicamente según las células de origen de los tejidos blandos, esta vez contamos con histoquímica un estudio adicional de mucha relevancia, que nos expuso el grado histológico de la lesión, aunado a los estudios complementarios usados para descartar metástasis. Los pronósticos para sarcomas de tejidos blandos de adultos dependen de varios factores, incluyendo la edad del paciente y el tamaño del tumor, el grado histológico y la etapa. Tumores que miden más de 5 cm. , que son de grado alto, o que se han diseminado a ganglios linfáticos o sitios distantes están relacionados con un pronóstico más pobre. Mientras los tumores de grado bajo son generalmente curables con cirugía agresiva solamente. Para consultas o comentarios: Editor@indexmedico.com |
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