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FUNDAMENTOS DE CIRUGÍA UROLOGÍA CORPORACIÓN PARA INVESTIGACIONES BIOLÓGICAS 2005 Doctor Jaime Francisco Pérez Niño Profesor Asistente de Urología Pontificia Universidad Javeriana Urólogo Clínica Infantil Colsubsidio Bogotá Colombia. TESTÍCULO NO DESCENDIDO INTRODUCCIÓN El término Criptorquidia, del griego κρυπτός, oculto, y ὄρχις, -ιδος, testículo, se ha usado históricamente para definir al testículo no descendido. Es preferible utilizar esta última denominación, ya que fácilmente se le agregan combinaciones para denotar la posición de dicha gónada. Ejemplo: testículo no descendido intraabdominal, canalicular, no palpable. Estos testículos pueden localizarse en cualquier sitio desde la cavidad abdominal, trayecto inguinal, o estar en posiciones ectópicas como el periné o cara antero medial del muslo sobre el triángulo de Scarpa. Siempre ha existido gran controversia para definir y clasificar la posición de dichas gónadas y más importante aún si son no descendidas o retráctiles. Se ha tomado para el estudio de este capítulo la definición de las Guías de la Sociedad Colombiana de Urología que son de fácil aplicación clínica: Testículo descendido: Es el testículo que se encuentra en el fondo de la bolsa escrotal. Testículo no descendido: Testículo que no se encuentra en la bolsa escrotal en el momento en que se examina el paciente. Testículo retráctil: Es el testículo descendido, que se sale del escroto por hiperactividad del reflejo cremasteriano. Innumerables estudios han mostrado que los testículos que se encuentran en localizaciones diferentes al escroto, sufren deterioro histológico progresivo y que este daño se incrementa después del año de edad. EPIDEMIOLOGÍA Hasta en un 3% de los recién nacidos a término se encuentran testículos no descendidos. En los bebes pretérmino y con bajo peso, la incidencia aumenta hasta un 30%. Aproximadamente 70% de los testículos no descendidos llegan al fondo del escroto de manera espontánea durante los primeros tres meses de vida, después, la probabilidad es remota y la incidencia de criptorquidia es cercana al 1% y permanece sin variación durante todas las edades. En el estudio de los factores etiológicos han sido implicadas causas cromosómicas, hereditarias, hormonales y ambientales. Se encuentran testículos no descendidos hasta en 4% de los padres y hasta 6% de los hermanos de un paciente con dicha patología. La asociación de testículo no descendido e hipospadias no es rara, y cuando se encuentre, debe sospecharse ambigüedad genital, especialmente si alguna gónada no es palpable. Los testículos no descendidos también pueden hacer parte de varios síndromes genéticos, hormonales y malformaciones no necesariamente cromosómicas. (Tabla 1). (Tabla 1). Algunos síndromes y malformaciones asociadas a Criptorquidia
EMBRIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA DEL DESCENSO TESTICULAR La gónada indiferenciada se convierte en testículo alrededor de la semana 7 bajo la influencia del gen SRY. Se localiza inicialmente cerca al mesonefros y a la semana 8 se diferencia en dos tipos celulares: A.-Células de Sertoli, que producirá Sustancia Inhibidora Mulleriana SIM, también llamada Hormona Antimulleriana HAM. B.- Células de Leydig que producirán Factor similar a la Insulina tipo 3 Insl3 y Testosterona. El descenso testicular se lleva a cabo en dos fases, la primera transabdominal en la que el gubernaculum o ligamento genitoinguinal, es muy importante. Esta estructura bajo el efecto de la SIM / HAM e Insl3, posiciona al testículo en la entrada del canal inguinal. La segunda fase, inguinoescrotal, depende de testosterona y juega un papel importante el nervio genito femoral, y algunos neuromoduladores como el CGRP calcitonin-gen related peptide. El resultado de la acción de estos elementos no solo es controlar la migración del gubernaculum, sino producir la obliteración del conducto peritoneo vaginal después del descenso del testículo. El conocimiento y manipulación de estos factores puede tener importancia terapéutica hacia el futuro. Este proceso de descenso puede terminarse alrededor de la semana 26. Para la semana 30 aproximadamente el 60% de los fetos ya tienen sus testículos en el escroto y a la 32 el descenso es completo para el 93%. Es claro que los eventos que alteren este proceso, como daños cromosómicos, alteraciones en la síntesis o acción de las hormonas o sus receptores, ya sean de causa genética o adquirida, producirán testículos con cambios en su morfología, función y posición. Los factores adquiridos hoy en día toman más fuerza por la implicación que se ha hecho de algunas substancias como insecticidas y químicos que actúan como disruptores endocrinos Los testículos que no se encuentran en situación normal, sufren daño en su microestructura a partir de los 6 meses de edad. Las células germinales primitivas conocidas como gonocitos, se transforman hacia espermatogonias tipo A entre los 4 y 12 meses. Este proceso falla en el testículo no descendido. Los cambios histológicos son: disminución en el número de células de Leydig, degeneración de las células de Sertoli, falla en el desarrollo de los espermatocitos primarios y reducción en el número total de células. Esto finalmente producirá disminución en la cantidad y calidad de los espermatozoides con el potencial compromiso de la fertilidad. El testículo no descendido también se asocia con hernia inguinal por persistencia del conducto peritoneo vaginal y puede sufrir torsiones de difícil diagnóstico por estar en posición no palpable. EVALUACION DEL PACIENTE El diagnóstico del testículo no descendido es esencialmente clínico y el examen físico es la principal herramienta. El niño debe examinarse en unas condiciones cómodas, en una habitación con una temperatura agradable y cerca de su madre. La palpación de los testículos en el recién nacido y en los lactantes menores, generalmente es fácil y pocas veces quedan dudas acerca de su ubicación. En niños mayores, la presencia del reflejo cremasteriano puede hacer el examen más exigente y en ocasiones es necesario repetirlo en una otra oportunidad para establecer el diagnóstico. En la inspección es importante notar la presencia o no del testículo en la bolsa escrotal. En algunos casos se ve como la gónada que está en el escroto asciende por actividad del reflejo del cremaster al canal inguinal. También hay que observar el desarrollo del escroto; en los casos de criptorquidia unilateral, es frecuente notar que el hemiescroto del lado no descendido es poco desarrollado. La palpación debe realizarse de manera suave, colocando una mano sobre el canal inguinal y realizando una delicada maniobra de presión y deslizamiento hacia el anillo inguinal superficial. Con los dedos índice, corazón y pulgar de la otra mano se palpa el escroto en busca del testículo. En algunos niños aprehensivos o que lloran durante el examen, es útil flejar los muslos o colocarlos en posición de cuclillas para facilitar la palpación. Si el testículo se deja llevar fácilmente al fondo del saco escrotal y se mantiene allí, no es criptorquídico. Si luego de llevarlo allí sin dificultad este se asciende, estamos frente a uno retráctil. Por el contrario, si no llega al fondo o hay dificultad y dolor durante la maniobra se trata de un testículo no descendido. Es fundamental dejar consignado en el examen físico si la gónada es palpable o no, así como sus características morfológicas y tamaño comparándolo contra el opuesto o de acuerdo al volumen de un orquidómetro. (Foto 1) ![]() Foto 1. Orquidómetro de Prader, donde se indica el volumen testicular en mililitros Las imágenes diagnósticas (ultrasonido, tomografía computarizada, resonancia nuclear) tienen una sensibilidad que no es mayor al 40% para ubicar las gónadas no palpables. Esto, asociado a que no cambian la conducta, necesariamente quirúrgica, las hace de poca utilidad clínica y por lo tanto no se recomienda su uso de rutina. En los casos de testículos no palpables bilaterales, se puede documentar la presencia y función del tejido testicular de dos formas, una evaluando la célula de Sertoli y otra evaluando la célula de Leydig. Para la primera se determinan los niveles séricos de hormona antimulleriana e inhibina B que son el método ideal, ya que no es invasivo y estas dos sustancias son excelentes marcadores de tejido testicular. Valores indetectables de estas sustancias, tienen un valor predictivo para anorquia de 98%. Los pocos falsos negativos se dan en los raros casos de síndrome de persistencia de las estructuras mullerianas donde hay mutación del gen de la HAM. Esta medición tiene utilidad hasta la época prepuberal, después los niveles de HAM declinan rápidamente. Para evaluar la célula de Leydig es necesario dar un estímulo con gonadotropina coriónica, midiendo los niveles de testosterona total basal antes y después de dicho estímulo. Dependiendo del número de dosis administradas el estímulo puede ser corto o largo. Cuando hay células de Leydig de buena calidad, el nivel de testosterona debe aumentar hasta 10 nmol/l (~ 300 ng/dl). Este test tiene inconvenientes ya que resultados negativos no excluyen la presencia de células germinales, y su interpretación puede estar alterada por la dosis, frecuencia y duración del estímulo. La laparoscopia se ha convertido en una herramienta útil en la localización de los testículos no descendidos no palpables y es usada cada vez con más frecuencia ya que permite apreciar no solo el sitio de localización, sino las características morfológicas para tomar conductas como retirar dicha gónada o realizar la orquidopexia. MANEJO El tratamiento del niño con testículo no descendido es quirúrgico, ya sea para realizar el descenso de la gónada a la bolsa escrotal, lo que se denomina orquidopexia, o para retirar dicho testículo por presentar alteraciones importantes en su morfología. El momento recomendado para dicho procedimiento en la actualidad es al año de edad, ya que hasta esta época, los cambios histológicos pueden ser reversibles. Hay innumerables estudios en los que se analiza el valor de los tratamientos hormonales con gonadotropina coriónica humana HCG o con hormona liberadora de gonadotropinas LHRH (gráfico 1). En nuestra experiencia la administración de estas sustancias tiene utilidad para diferenciar si un testículo es retráctil o no, pero el efecto terapéutico en el testículo verdaderamente no descendido es muy pobre. Por otro lado se ha demostrado en ratones, que la administración de HCG produce estímulo precoz de las células germinales que se encuentran en reposo, induciéndolas a entrar en una espermatogénesis temprana lo que podría ser deletéreo para la fertilidad. El abordaje quirúrgico está determinado por la presencia de gónadas palpables o no. Cuando no se palpan, se debe realizar exploración quirúrgica o laparoscópica para localizar el testículo, establecer las características morfológicas, tamaño y posición. Cerca del 85% de los testículos no palpables se encuentran en el canal inguinal... Si se encuentra un testículo atrófico o de muy malas características, se hace la orquidectomía. Cuando el testículo se encuentra en una posición intrabdominal alta o es parte del síndrome de Prune Belly, puede realizarse un primer tiempo de orquidopexia tipo Fowler Stephens (sección vascular alta y orquidopexia en un segundo tiempo). Si por el contrario la gónada se encuentra canalicular, se practica una orquidopexia convencional. En algunas ocasiones, no se encuentra el testículo y solo está el extremo distal de los vasos gonadales, es lo que se conoce como testículo “desvanecido” y generalmente es producto de una torsión del cordón In Útero o en el período neonatal. Cuando el testículo es palpable, se realiza la orquidopexia a través de un abordaje inguinal., teniendo en cuenta que los principios de este procedimiento son: Cuidadosa manipulación de los tejidos y del cordón espermático, ligadura alta del conducto peritoneo vaginal, disección proximal del cordón y fijación del testículo en el escroto. Este procedimiento debe ser hecho por un cirujano experimentado, en cuyas manos tiene un éxito de más del 90%. Las complicaciones que pueden presentarse son infecciones de la herida, atrofia del testículo o lesiones del deferente como consecuencia de la manipulación del cordón. ![]() Gráfico 1. Evaluación de la respuesta al tratamiento hormonal del testículo no descendido. Urología Colombiana, Guías de práctica Clínica Vol I Agosto 2003 N° 1 Nótese que en el grupo donde se excluyen los testículos retráctiles, la respuesta es apenas de un 12%. PRONÓSTICO A pesar de los cambios histológicos en los testículos no descendidos demostrados desde los 6 meses de vida, no existe correlación clara entre la fertilidad futura y la edad de la orquidopexia especialmente en los casos unilaterales. Los estudios de paternidad no son fáciles de evaluar, ya que esta es una situación de pareja. Existe una correlación negativa entre fertilidad y criptorquidia, cuando esta es bilateral o los testículos se encuentran en posiciones intraabdominales. Las células germinales sufren transformación maligna con un riesgo relativo de 17 veces en los testículos no descendidos. Esto podría ser explicado por la persistencia de gonocitos neonatales, quienes al estar sometidos a temperaturas mayores, mutarían a carcinoma in situ y posteriormente a cáncer. Se han reportado tumores en el testículo contra lateral hasta un 20%. Es necesario el seguimiento a largo plazo de estos pacientes y la recomendación de auto examen. CONCLUSIONES Los testículos no descendidos deben identificarse desde el nacimiento. Durante el primer trimestre de vida tienen una alta posibilidad de descenso espontáneo, después la probabilidad es remota, los cambios histológicos se encuentran desde los 6 meses de edad, por lo que se recomienda orquidopexia temprana. Estas gónadas deben quedar en una posición palpable para ser evaluadas regularmente dado que tienen un riesgo mayor de desarrollar cáncer. Algoritmo Para La Evaluación Y Manejo Del Testículo No Descendido. ![]() LECTURAS RECOMENDADAS 1.- Testicular descent and cryptorchidism: the state of the art in 2004 John M. Hutson, Suzanne Hasthorpe. J. Pediatr Surg. 2005, 40, 297-302 2.- Cryptorchidism aspects of pathogenesis, histology and treatment. Cortes Dina 3.- Testículo no descendido. Guías de práctica clínica Urología Colombiana 1, 1:98. 2003. 4.- The results of surgical therapy for cryptorchidism: a literature review and analysis. Docimo SG. J. Urol 1995; 154:1148-52 5.- How to evaluate gonadal function in the cryptochid boy. Lessons from new testicular markers. Rodolfo Rey. J Pediatr Endocr & Metab. 16, 357-364. 2003 6.- Síndrome de persistencia del conducto de Muller. Presente y futuro de la Hormona antimulleriana. J. Pérez. E. Llinás. Urología Colombiana 12, 3: 73-83. 2003 7.- Hormonal cryptorchidism therapy: systematic review with metanalysis of randomized clinical trials. Riromi Henna M. Del Nero G.M. Zugaiar C. Pediatr Surg Int (2004) 20: 357-359. |