Gamagrafía de ventilación/perfusión






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títuloGamagrafía de ventilación/perfusión
fecha de publicación29.03.2017
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N 14– Hipertensión pulmonar II

Dra. Jiménez.

Recordar este el algoritmo diagnóstico que se explica y se estaba siguiendo desde la primera clase (tomado de la guía del 2015).




Gamagrafía de ventilación/perfusión

  • Si no encontramos enfermedad pulmonar ni enfermedad cardiaca izquierda lo que sigue es hacerle al paciente una gamagrafía.

  • Se utiliza para descartar enfermedad tromboembólica.

  • Es más sensible que un angio TAC.

  • Es un estudio de probabilidad normal o baja excluye HPTC, con sensibilidad del 90-100% y especificidad del 94-100%.

  • En pacientes con HAPI suele ser normal o pueden encontrarse defectos de perfusión de aspecto moteado, pero no segmentarios.

  • Con un gama positivo encontramos a los pacientes del grupo 4.


Tomografía axial de alta resolución con medio de contraste (angio TAC)

  • La angiografía por TAC, se utiliza en la evaluación de los pacientes con HPTC, que se sabe que tienen émbolos y se quiere saber si son periféricos (no va a ser quirúrgico) o centrales (va a ser quirúrgico).

  • Solo nos sirve para los émbolos centrales.

  • Para localizar los trombos el estudio más sensible es la arteriografía pulmonar convencional, la cual se utiliza para determinar en pacientes con HPTC si son tributarios de EAP (endarterectomía pulmonar).

  • Es de gran utilidad en malformaciones arteriovenosas pulmonares.

  • Si fue negativo lo que sigue es hacer un cateterismo cardiaco derecho.


Cateterismo cardiaco derecho

  • El diagnóstico final de HAP se realiza mediante CCD.

  • También sirve para valorar la gravedad del deterioro hemodinámico y analizar la vasorreactividad de la circulación pulmonar.

  • Todos los pacientes que se salen del grupo 2 y 3 y todos los pacietes que pertenecen al grupo 4 tienen que recibir un estudio de cateterismo cardiaco.

  • Los pacientes que tienen una vasorreactividad positiva responden bien a calcio antagonistas a altas dosis, más barato y con menos efectos secundarios que otros vasodilatadores.

  • Los calcio antagonistas solo se le dan a pacientes con vasorreactividad positiva, los cuales son muy pocos y se ha visto que 3 o 4 meses después dejan de responder a ellos.


Recomendaciones en el cateterismo cardiaco (algunos más para severidad y diagnóstico):

  • Presión enclavada en la arteria pulmonar o PEAP: se debe medir al final de la espiración normal, 3 veces.

  • Medir presión en la aurícula derecha (PAD), ventrículo derecho (PVD), GC y % de saturación de oxígeno en sangre venosa mixta.

  • Tomar medidas en línea axilar media (nivel 0 del transductor).

  • Medir GC por termodilución.

  • Prueba de vasorreactividad o HAPI: antes se hacía a todos los pacientes, pero se ha demostrado que se le debería hacer sólo a los del grupo 1 cuando se sospecha que tengan una idiopática, porque los demás grupos no responden bien.

  • Siempre se mide en todos los pacientes: presión en la arteria pulmonar o PAP (sistólica, diastólica y media). LA QUE ME HACE DIAGNÓSTICO ES LA MEDIA MAYOR O IGUAL A 25mmHg.


Prueba de vasorreactividad

  • Identifica pacientes que se pueden beneficiar de una terapia a largo plazo con BCC o calcioantagonistas.

  • La prueba de vasorreactividad utiliza vasodilatadores de acción inmediata, segura y fácil de administrar cuyos efectos sistémicos sean limitados o nulos.

  • El más recomendado es el NO, que requiere de un dosificador especial, entonces resulta muy caro y en los países subdesarrollados lo que se utiliza es Iloprost inhalado (en Costa Rica se utiliza), ya que tiene un adecuado perfil de respuesta hemodinámica aguda y permite identificar pacientes respondedores.

  • No deben usarse los BCC orales o I.V y tampoco existe evidencia para la utilización de Sildenafilo.

  • Se define la respuesta aguda positiva aquella en la que:

  • PAP media cae ≥10mmHg para llegar a un valor absoluto de PAP media de≤ 40mmHg.

  • Con GC invariable o aumentado.


Análisis de sangre e inmunología

  • Pruebas de rutina bioquímica, hematológica y de función tiroidea en todos los pacientes.

  • Serológicas específicas sirven para ETC, VIH, y hepatitis.

  • En HPTC debe descartarse trombofilia (anticuerpos antifosfolípidos, los anticoagulantes lúpicos y los anticuerpos anticardiolipinas).

  • La prueba de VIH es obligatoria.

  • Si hay datos de clínicos de hepatopatía se realizan pruebas de función hepática y serología para hepatitis.

  • Un CCD con PAP≥25 mmHg, PEP ≤15 mmHg y RVP >3WU son pacientes que pertenecen al grupo 1 de HAP. Si no cumplen con estas características hay que pensar que la disnea y el cuadro clínico no eran HAP.

  • Cuando se llega a donde se hacen pruebas de diagnóstico diferencial para todos los subgrupos de HAP, no se encontra VIH, enfermedades de colágeno, hipertensión portal, esquistosomiasis, ni ninguna de las otras causas de asociada a (HAPA) entonces decimos que es idiopática.


Evaluación de la gravedad

Evaluación pronostica en HP

  • Perfil clínico.

  • Clase Funcional OMS.

  • Edad <14años y >65años.

  • Hemoptisis.

  • Síncope.

  • Indicios de insuficiencia cardiaca.

  • Capacidad de ejercicio.

  • PM6M.

  • Prueba de ejercicio cardiopulmonar.

  • Biomarcadores.

  • NT-proBNP.

  • BNP.

  • Función ventrículo derecho.

  • Ecocardiografías.

  • Hemodinámicas.


Clase funcional de la OMS

  • Poderoso indicador de supervivencia.

  • En pacientes con HAPI o HAP heredable no tratados, los datos revelaron:

    • Supervivencia media de 6meses para la CF IV de la OMS.

    • 2.5 años para la CF III de la OMS.

    • 6 años para las CF I y II de la OMS.


Capacidad de ejercicio

  • Se utilizan PM6M y prueba de ejercicio cardiopulmonar.

  • PM6M, consiste en:

  • Distancia caminada.

  • Disnea de ejercicio (escala de BORG).

  • Sat. O2.

    • Distancias < 332m o < 250 m (en diferentes estudios) y desaturación de O2 >10% indican un pronóstico deficiente.

  • Prueba de ejercicio cardiopulmonar.

    • En la HAP se ven disminuidos

      • El consumo de O2 en el umbral anaeróbico.

      • El pico de ejercicio.

      • La tasa pico de trabajo.

      • El índice cardiaco pico.

      • El pulso de O2.

      • La eficiencia ventilatoria.

  • Predicen peor pronóstico en pacientes de HAPI de manera independiente:

    • El consumo pico de O2< 10.4 ml O2/kg/min.

    • La presión arterial sistólica pico <120mmHg durante el ejercicio.




Clasificación funcional de HP modificada según la clasificación de la Asociación Cardiaca Internacional de Nueva York (NYHA), OMS 1998

Clase I. Pacientes con HP sin limitación de actividad física. La actividad física habitual no produce disnea o fatiga excesiva, dolor torácico ni presíncope.

Clase II. Pacientes con HP resultante en ligera limitación de la actividad física. Se sienten bien en reposo. La actividad física habitual produce disnea o fatiga, dolor torácico o presíncope.

Clase III. Pacientes con HP resultante en marcada limitación de la actividad física. Se sienten bien en reposo. Una actividad menor a la habitual produce disnea o fatiga excesiva, dolor torácico o presíncope.

Clase IV. Pacientes con HP e incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin síntomas, tienen signos de insuficiencia cardiaca derecha. Puede haber disnea y/o fatiga incluso en reposo. El malestar aumenta con cualquier actividad física.

Biomarcadores

  • Herramienta no invasiva para la evaluación y observación de la disfunción del VD en pacientes con HP.

  • Altas concentraciones de ácido úrico se relacionan con menor supervivencia en pacientes con HAPI.

  • Los aumentos en las concentraciones en plasma de BNP/NT-proBNP durante el seguimiento se han asociado a mal pronóstico (reflejan la gravedad de la disfunción del VD).

Parámetros con importancia confirmada para valorar la gravedad, la estabilidad y el pronóstico de la enfermedad en HAP


Hipertensión pulmonar tratamiento



Metas del tratamiento

  • Clase funcional I-II.

  • Ecocardiograficamente: VD con tamaño y función normal o cerca de lo normal.

  • Parámetros hemodinámicos que muestren normalización de la función del VD (PAD < 8 mmHg e IC > 2.5 a 3.0 l/min/m2).

  • PM6M > 380-440 m (que puede no ser lo suficientemente agresivo).

  • Prueba de ejercicio cardiopulmonar con Consumo de O2 pico >15 ml/min/kg y EqCO2 < 45 l/min/l/min.

  • Niveles de BNP normales.


Medidas generales y terapias de apoyo

  • Evitar embarazo.

  • Inmunización influenza y neumococo.

  • Evitar alturas (1500-2000m).

  • Rehabilitación supervisada (IA).

    • Idealmente en todos los pacientes.

    • Excelentes resultados.

  • Anticoagulación (HAPI, HAP Heredable, HAP causada por anorexígenos).

  • Los diuréticos están indicados en pacientes con HAP y signos de IC.

  • Oxígeno (paO2<60mmHg).

  • Digitálicos en pacientes con taquiarritmias.


Recomendaciones de tratamiento

  • Estudios clínicos aleatorizados principalmente en HAPI, HAP heredable, HAP debida al uso de anorexígenos, HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo y enfermedades congénitas cardiacas (corregidas quirúrgicamente o no).

  • Prueba de vasorreactividad debe ser realizada en todos los pacientes con HAP (grupo 1), HAPI, HAP heredable y HAP asociada al uso de anorexígenos, que son los que con mayor frecuencia tienen una prueba positiva y se beneficiarían con el tratamiento con calcioantagonistas a altas dosis.

  • Los pacientes que tienen una prueba de vasorreactividad positiva deberían ser tratados con altas dosis de calcioantagonistas.

  • A estos pacientes se les debe realizar de nuevo la prueba de vasorrreactividad a los 3-4 meses para confirmar que continúan teniendo una respuesta positiva.

  • Los pacientes no respondedores en la prueba de vasorreactividad aguda en Clase funcional II deben ser tratados con un medicamento oral aprobado para el tratamiento de HAP.

  • Los pacientes no respondedores en la prueba de vasorreactividad aguda o respondedores que permanecen o progresan a clase funcional III se consideran candidatos para el tratamiento con cualquiera de las drogas aprobadas para el tratamiento de HAP.


¿Cuál tipo de medicamento?

  • No existen estudios donde se comparen medicamentos.

  • No se pueden hacer recomendaciones basadas en evidencia sobre medicamentos de primera línea para los pacientes con clases funcionales II y III.

  • La escogencia del medicamento dependerá de diferentes factores como:

    • Estado de aprobación de la droga.

    • Indicaciones.

    • Ruta de administración.

    • Perfil de efectos secundarios.

    • La experiencia de los médicos.

    • Costo.


Tratamiento CF IV

  • Recomendación de primera línea es Epoprostenol en infusión IV continua.

  • Existe evidencia del beneficio en sobrevida en este grupo.

  • Si no hay disponibilidad de este medicamento se pueden utilizar las otras drogas disponibles.

  • Se consideran medicamentos de segunda línea (y ha sido aprobado su uso en USA) para los pacientes en clase funcional IV:

    • Ambrisentan,

    • Bosentan

    • Sildenafilo.


Respuesta inadecuada

  • Considerar terapia de combinación secuencial (alguna de las siguientes):

    • Antagonista de los receptores de endotelina + inhibidor de la fosfodiesterasa-5.

    • Prostanoide + antagonista de los receptores de endotelina.

    • Prostanoide + inhibidor de la fosfodiesterasa 5.

  • El estimulador de la guanil-ciclasa soluble Riociguat puede ser considerado como potencial alternativa en lugar del inhibidor de fosfodiesterasa-5 en las combinaciones anteriores.

  • La combinación de riociguat con inhibidor de la fosfodiesterasa 5 está contraindicada.

  • En los casos con respuesta clínica inadecuada con combinación doble, se debe intentar terapia de combinación triple.


Cirugía

  • Es razonable considerar la elegibilidad para el trasplante de pulmón después de una respuesta clínica inadecuada a la monoterapia inicial.

  • Remitir al paciente para el trasplante pulmonar poco después de una respuesta clínica inadecuada confirmada con la terapia de combinación máxima.

  • La septostomía atrial con balón debe considerarse como un procedimiento paliativo o de puente para trasplante en pacientes con deterioro pesar de la terapia máxima.

Ilustración de diferentes tratamientos (solo venía en la presentación)


Definición del estado del paciente

Estrategia de seguimiento

Valoraciones aconsejables y tiempo para el seguimiento de pacientes con HAP



Desarrollo de la enfermedad


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