Sindromes linfoproliferativos b primariamente leucémicos leucemia linfática crónica (llc)






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títuloSindromes linfoproliferativos b primariamente leucémicos leucemia linfática crónica (llc)
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TP N° 11 – SLPC Y SMPC

SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

El término síndrome linfoproliferativos crónicos (SLC) incluye una variedad de entidades clínico-biológicas que resultan de la proliferación clonal de un linfocito B o T maduro e inmunocompetente. El diagnóstico preciso de los SLC debe basarse en una constelación de datos clínicos y de laboratorio. Estos últimos deben incluir: citología, histología, marcadores inmunológicos y, en determinados casos, estudios citogenéticos y moleculares. Desde un punto de vista práctico, la citología, histología e inmunofenotipo constituyen los pilares diagnósticos fundamentales. En términos generales, la morfología de las células linfoides se aprecia mejor en extensiones de sangre periférica y por consiguiente, ésta es la muestra que deberá examinarse con preferencia en entidades que cursan con un cuadro leucémico. Si bien, es recomendable la observación de otros tejidos como la médula ósea y/o improntas de ganglio linfático, bazo u otros órganos ya que pueden existir discrepancias en cuanto a morfología en los diferentes órganos que tal vez indiquen progresión o transformación del proceso. Por ejemplo, en procesos de bajo grado, Ej. leucemia linfática crónica o linfoma folicular, el hallazgo de células grandes en médula ósea es un signo que sugiere transformación. Otros puntos importantes a tener en consideración para apreciar bien el detalle morfológico del linfocito son los siguientes: 1 - las extensiones deben realizarse de sangre fresca y con una tinción adecuada de May-Grunwald-Giemsa y, 2- la observación debe realizarse en una zona de la preparación en la que los glóbulos rojos estén bien extendidos; por ejemplo un caso de leucemia prolinfocítica B puede remedar una leucemia linfática crónica si se observa en una parte gruesa de la extensión o por el contrario, asemejarse a una leucemia aguda si se observa en una zona demasiado fina. Finalmente, la citomorfología tiene sus limitaciones y por tanto es esencial disponer de la información del inmunofenotipo del linfocito neoplásico, es decir tener conocimiento de si nos hallamos ante un SLC de naturaleza B o T. Así, la variante de células pequeñas de Sézary puede asemejar morfológicamente un linfoma centrofolicular o bien, una variante de células pequeñas de leucemia prolinfocítica T parecerse a una leucemia linfática crónica atípica.

SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS B

PRIMARIAMENTE LEUCÉMICOS

Leucemia linfática crónica (LLC)

Las células de la LLC poseen unos rasgos morfológicos característicos. Son de tamaño pequeño o mediano, el núcleo tiene un contorno regular, la cromatina es cuarteada, el nucléolo no es visible o es muy pequeño y el citoplasma es escaso. En las formas típicas de LLC, esta población es la predominante y constituye más del 80% de linfocitos circulantes; la presencia de sombras de Grumpecht es común, especialmente en casos con recuentos linfocitarios elevados. Existen dos variantes morfológicas de LLC cuya identificación tiene importancia desde un punto de vista clínico y biológico: la LLC con cifras superiores al 10% de prolinfocitos o LLC/PL y la LLC atípica en la que una cifra superior al 15% de células circulantes posee un núcleo hendido o rasgos linfoplasmocíticos. El reconocimiento de estas dos formas es importante ya que suelen asociarse a estadios más avanzados y a enfermedad progresiva con un mayor índice de proliferación. Es probable que esta asociación clínico-morfológica tenga su base en la elevada frecuencia en estas variantes de LLC de trisomía 12 así como de mutaciones o deleciones del gen supresor de tumores p53, hechos ambos que son infrecuentes en las formas de LLC típicas. Tan sólo la citología permite el diagnóstico de LLC/PL o LLC atípica ya que el inmunofenotipo en estas dos variedades suele ser el característico de la LLC. La LLC, como todo proceso de bajo grado, puede sufrir transformación a un linfoma de células grandes, cuadro que se reconoce como síndrome de Richter. Aunque ello es más común que acontezca en ganglios linfáticos periféricos o se manifieste con masas abdominales y durante el curso evolutivo de la LLC, en algunos pacientes, el síndrome de Richter puede ser la manifestación inicial de la enfermedad e incluso manifestarse en forma de leucemia con franca afectación de sangre periférica y médula ósea. En estos pacientes, la observación de extensiones de sangre periférica demuestra la presencia de dos poblaciones celulares, una de células pequeñas con una morfología típica de LLC y una segunda población de células de tamaño grande con diámetro superior a tres glóbulos rojos, cromatina reticular, nucléolo prominente y citoplasma basófilo. Debido a que el perfil inmunológico de las células en el síndrome de Richter es similar al de la LLC en la mayoría de los casos, si sólo se considera el inmunofenotipo y se prescinde de la morfología, se realizará el diagnóstico erróneo de "LLC". Por tanto, la citología en esta situación es esencial para el diagnóstico. El inmunofenotipo, por otro lado, es de ayuda especialmente en pacientes en los que el síndrome de Richter se manifiesta en la fase diagnóstica ya que, al ser característico de LLC, nos está indicando que se trata de la transformación de una LLC. Existen casos en los que el linfoma de células grandes representa una neoplasia "de novo" que resulta de la expansión clonal de una nueva clona independiente de la LLC. La citología no distingue entre estas dos situaciones mientras que los datos citogenéticos y moleculares permiten su distinción.


Leucemia prolinfocítica B (LP-B)

La LP-B fue inicialmente descrita por Galton y cols. (1974) como una variante de LLC. Si bien, la LP-B representa una entidad clínico-biológica definida diferente a la LLC. El examen morfológico de las células circulantes es esencial para establecer el diagnóstico. El prolinfocito B posee un tamaño superior al del linfocito de la LLC; el núcleo es de contorno regular, cromatina densa pero no cuarteada y posee un nucléolo único, prominente, vesicular y generalmente en posición central. Estas células se hallan en sangre periférica en una proporción superior al 55% del total de linfocitos circulantes. En algunos casos, pueden apreciarse formas bilobuladas que sugieren cierto grado de transformación. El diagnóstico diferencial de la LP-B se plantea con la LLC/PL, el linfoma de manto y la variante de tricoleucemia. El análisis citológico es el test básico para el diagnóstico de la LP-B ya que el inmunofenotipo, si bien difiere de la LLC, puede ser similar al de los linfomas B leucemizados incluyendo el del manto, y al de la variante de tricoleucemia. En un 20% de LP-B se demuestra la presencia de la t (11; 14) (q23; q32) con expresión de ciclina Dl idéntica a la documentada en linfomas del manto, de ahí los problemas de diagnóstico diferencial entre la LP-B y dicho linfoma en fase leucémica. La citología y la histología del bazo, cuando se dispone de la misma, constituyen tests diferenciales esenciales.

Tricoleucemia y variante de tricoleucemia

La tricoleucemia es un SLC que cursa habitualmente con citopenias, en particular monocitopenia y una proporción variable de células atípicas circulantes con unos rasgos citológicos muy característicos. El tricoleucocito es una célula de tamaño mediano que posee un núcleo redondeado o más frecuentemente arriñonado o hendido y una cromatina algodonosa; el nucléolo no es visible generalmente al microscopio óptico. Aunque la franca transformación de la tricoleucemia a un proceso de alto grado no ha sido descrita, en una minoría de pacientes, junto a los tricoleucocitos típicos se puede apreciar la presencia de células de tamaño superior con una relación núcleo/citoplasmática más elevada, un núcleo de cromatina reticular y la presencia o no de uno a tres nucléolos. Ello ha sido documentado en el curso evolutivo de la tricoleucemia en aproximadamente el 5% de los pacientes y se halla asociado a masas adenopáticas abdominales y cierto grado de resistencia a los análogos de las purinas, deoxicoformicina y clorodeoxiadenosina. Todos estos datos sugieren un cierto de grado de transformación de la tricoleucemia si bien, la agresividad clínica es menor si se compara a la de un linfoma de células grandes que se desarrolla en uno de bajo grado. Además de la tricoleucemia típica, existe una forma especial denominada variante de tricoleucemia. En ésta y, a diferencia de la forma típica, los recuentos leucocitarios son elevados y no se constata monocitopenia. La morfología del linfocito circulante podría considerarse intermedia entre el tricoleucocito y el prolinfocito. El núcleo es redondeado y posee una cromatina más densa que la del tricoleucocito y un nucléolo prominente similar al del prolinfocito; por el contrario, el citoplasma es abundante con vellosidades similares al del tricoleucocito si bien con un grado mayor de basofilia. El diagnóstico diferencial de la variante de tricoleucemia se plantea con la forma típica, la leucemia prolinfocítica y el linfoma esplénico de células vellosas. La morfología y marcadores inmunológicos son esenciales para distinguir entre la tricoleucemia y su variante ya que la histología del bazo y médula ósea son similares en ambos procesos. La morfología e histología del bazo y médula ósea permiten el diagnóstico diferencial entre la variante de tricoleucemia y el linfoma esplénico de células vellosas o la leucemia prolinfocítica. La distinción de estos tres procesos es importante por la diferente conducta terapéutica a adoptar.

Leucemia de células Plasmáticas

Este es un proceso muy infrecuente y que se define de forma arbitraria por la presencia de una cifra superior a 2x109/l de células plasmáticas en sangre periférica. Este cuadro debe diferenciarse de la leucemización de un mieloma múltiple, el cual en fases terminales puede asociarse a la presencia de plasmocitos circulantes. Las manifestaciones clínicas de la leucemia de células plasmáticas con alta frecuencia de organomegalia, hipercalcemia y su forma de presentación aguda difieren asimismo del mieloma múltiple. En la leucemia de células plasmáticas, los elementos circulantes muestran grados variables de diferenciación. Así pues, los rasgos morfológicos pueden ser similares a los de células plasmáticas maduras aunque en general con un cierto grado de asincronismo o atipía. El núcleo suele ser excéntrico y poseer una cromatina densa aunque formas con cromatina reticular no son raras; el citoplasma suele ser marcadamente basófilo. En general, la leucemia de células plasmáticas no plantea problemas diagnósticos cuando la célula circulante que predomina es la descrita, si bien hay formas indiferenciadas puramente blásticas en las que los marcadores inmunológicos son esenciales para establecer el diagnóstico ya que demuestran la presencia de inmunoglobulina en el citoplasma de los blastos con restricción clonal y expresión marcada de cadena ligera y negatividad para muchos de los marcadores pan-B.
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